林进教授：成人still病专题：风湿科医生应时刻有鉴别诊断的意识
2022-04-01 MedSci原创 MedSci原创
梅斯医学独家专访，浙江大学医学院附属第一医院风湿免疫科主任林进教授：成人Still病专题&诊疗经验分享。
成人Still 病（adult onset Still disease, AOSD）是一组病因不明的临床综合征，主要以高热、一过性皮疹、关节炎、关节痛、咽痛和白细胞计数升高为临床表现，常伴有肝、脾、淋巴结肿大。
今天梅斯采访了来自浙江大学医学院附属第一医院风湿免疫科的林进教授为我们解答关于成人Still病的相关问题。
0成人Still病的研究还有很长的路要走，您认为此病目前亟待解决的问题是什么？
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成人still病无特异性诊断方法
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临床表现复杂多样，导致患者首诊不在风湿科
、成人still病的分类标准解读：美国Cush标准VS日本标准
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排除：
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肝脏受累是成人still病临床常见的症状，临床医生在诊疗的过程中应该注意什么？
肝脏确实是成人still病中非常常见的症状，且在日本的这个分类标准中，肝功能异常（谷丙转氨酶、谷草转氨酶和乳酸脱氢酶增高）被纳入次要标准。
1.病毒感染引发的原发性的肝损害
我国是乙肝大国，据统计，目前我国乙肝病毒感染者约 7000 万例，所以当患者肝功能指标异常时应注意排除患者乙肝等其他肝炎病毒引起的感染。
病毒引起的感染往往有发热、白细胞增高，此时应注意排除EB病毒感染、肠道病毒感染、巨细胞病毒感染和一些常见的病毒感染导致的肝功能损害。而且，成人still病患者通常需要长期服用糖皮质激素和免疫抑制剂也会增加患者病毒感染的风险，引起肝损害。
2.注意药物引起的肝损害
患者服用降脂药物、中成药、保健品以及在疾病过程中服用的甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等药物都会引起肝功能的损害。
3.警惕噬血细胞综合征
当患者体温突然升高、肝功能损害、黄疸增高以及伴血小板减少的情况出现时，临床医生要警惕噬血细胞综合征，这是成人still病恶化的表现之一，甚至会危及生命。
成人still病多发于青年女性，大部分患者都有妊娠需求。医生在面对这样的患者应该怎样处理？
作为风湿免疫科的前辈，在诊疗中有哪一些经验可以和初入临床的医生分享？
1.避免过度诊断
风湿免疫科是一个非常有挑战的学科，临床表现复杂多样，所以疾病的鉴别诊断非常考验医生的专业能力。临床医生在诊断的时候很容易落入过度诊断的陷阱。作为一个风湿科的医生，面对一个病人可能很容易想到风湿免疫方面疾病的诊断，但往往忽略患者肿瘤或者感染的可能。所以临床医生需要有一双火眼金睛，准确判断患者的病情，避免漏诊、错诊。
2.时刻保持质疑的精神
风湿免疫疾病复杂多样，症状往往不够典型，很容易和其他疾病相混淆。在临床诊断过程中经常会碰到病人需要多学科会诊，辗转多次最终还是诊断为风湿免疫疾病，或者诊断为其他的疾病。在诊断、鉴别诊断、或者治疗过程中，如果遇到无法解释的问题，我们还是要勇于质疑患者的诊断是否是正确的，病人在治疗诊断过程中是否有新的感染或者肿瘤？风湿科医生要时刻有鉴别诊断的意识，这对风湿科医生来说是非常具有挑战性和重要的。
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