Neurology：成人起病神经元核内包涵体病的锯齿边缘征
2019-05-31 zyx整理 神经科病例撷英拾粹
66岁女性，表现为痴呆，尿失禁和发作性昏迷3年，家族史无殊。脑MRI可见脑白质病变和沿着皮髓质交界区的DWI高信号
66岁女性，表现为痴呆，尿失禁和发作性昏迷3年，家族史无殊。脑MRI可见脑白质病变和沿着皮髓质交界区的DWI高信号（锯齿边缘征[zigzag edging sign]）（图1）。皮肤活检发现汗腺和血管周围细胞的核内包涵体（图2）。未见FMR1基因CGG重复。最终确诊为神经元核内包涵体病（NIID）。
（图1：脑MRI可见双侧大脑白质病变，呈T1WI[A]低信号，T2WI[B]和FLAIR[C]高信号，DWI[D]上可见沿着皮髓质交界区的高信号）
（图2：电镜下可见汗腺[A-B]和血管周围细胞[C-D]核内包涵体[箭]）
原始出处：Chen L， Chen A， Lei S，et al. Teaching NeuroImages： The zigzag edging sign of adult-onset neuronal intranuclear inclusion disease. Neurology. 2019 May 7；92(19)：e2295-e2296.
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