每日一例：中华放射学杂志：脾脏原发性神经内分泌癌一例

 图1 超声示脾大，见稍高回声实行肿物，边界不清，检出血流信号，脾门部血管结构紊乱图2  CT平扫示脾大，可见稍低密度软组织肿块，其内点状钙化，病灶与周围组织结构分界不清     图3  PET示脾脏占位，18氟-2-脱氧-D-葡萄糖代谢呈不均匀增高     图4病理示瘤细胞胞质丰富，片状排列，核分裂易见，间质血窦较多(HE×100)

患者   女，64岁。因持续性腹泻5 d于2012年4月1日入院。体检未见明显异常。实验室检查：钾2．9 mmol／L(正常参考值3．5～5．5 mmol／L)，钠116．0 mmoL／L(正常参考值136．0～145．0 mmol／L)，血小板102×109／L(正常参考值100×109～300×109／L)，白细胞2．9×109／L(正常参考值4．0×109～10．0×109／L)。影像检查：(1)超声：脾脏明显增大，见8．1 cm×6．7 cm稍高回声实性肿块，边界欠清，形态不规整，可检出血流信号，脾门部血管结构紊乱，肿物与胰尾及胃底后壁界线不清(图1)。

(2)CT平扫：脾脏体积增大，见团块样稍低密度软组织占位性病变，平均CT值约39 HU，边界不清，内见多发点状钙化，最大截面约8．0 cm×6．7 cm。脾门增大，结构紊乱，与周围组织分界不清(图2)。(3)PET-CT：脾上极见稍低密度软组织肿块，最大截面约7．9 cm×6．5 cm，18氟-2-脱氧-D-葡萄糖(18F-FDG)代谢不均匀增高，最大标准摄取值(SUVmax)为4．20～5．03。脾门增宽，见软组织密度肿块，其内多发不规则点状钙化密度，18F-FDG代谢增高，SUVmax约7．29(图3)，其他部位仅见散在生理性摄取。

手术与病理：术中见脾脏多发肿瘤，较大者位于脾门，直径约6．0 cm，与胰尾粘连，左肾及肾上腺未见受侵，胃底及食管周围血管中度扩张。肿瘤切面黄白、暗红相间，质中，血供丰富。病理检查：镜下见瘤细胞胞质丰富，片状排列，核分裂易见，间质血窦较多(图4)。免疫组织化学染色：癌细胞示神经元特异性烯醇化酶(NSE)、细胞角蛋白(CK)、嗜铬粒蛋白(CgA)、腺癌突触素(Syn)、CD56、CD34血管、CD10均为阳性，Ki-67约10％，波形蛋白(Vimentin)阴性。病理诊断：脾脏神经内分泌癌。

讨论

神经内分泌癌是一种来源于神经嵴嗜银细胞的恶性肿瘤，发病罕见，具有分泌生物活性肽类激素和神经介质的功能，好发于消化道、胰腺、支气管等部位。临床表现无特异性，可表现为皮肤阵发性潮红、腹痛、腹泻等类癌综合征的症状。组织学典型特征为病灶内可见神经内分泌颗粒。癌细胞较小，核分裂象多，核异型性明显，可伴出血和坏死。脾脏神经内分泌癌极罕见，多为胃肠、胰腺神经内分泌肿瘤转移而来，本例除脾脏外未发现其他部位有原发灶，排除了转移性神经内分泌癌的可能。

神经内分泌癌的影像表现缺乏特异性，超声显示病灶多为等回声或稍高回声，与周围正常组织分界不清。CT多表现为密度略不均匀的软组织肿块影，边缘可清晰，但大多数肿瘤体积较大，边界不清，密度不均匀，可有囊变、坏死、点状钙化。增强扫描动脉期病灶实性部分轻度或中度强化，囊变、坏死区不强化；静脉期和延迟期强化程度减低。MRI多表现为稍长T1、稍长T2信号影，DWI为稍高或高信号，增强扫描多为持续渐进性强化且动脉期轻至中度强化。

PET-CT为18F-FDG代谢不均匀增高，呈放射性浓聚。肿瘤SUV值多>2．5，但由于SUV值受到多种因素的影响，仅作为参考。脾脏神经内分泌癌需与脾脏原发性恶性肿瘤(脾淋巴瘤、脾血管肉瘤)及转移瘤等疾病相鉴别。