夏科关节病

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• 夏科关节病 = 神经性关节病

定义

• 严重、快速的关节破坏，病因通常取决于位置

一般特征

• 最佳诊断线索

• 五联征

• 患者骨质密度正常

• 关节肿大

• 骨性碎片

• 软骨破坏

• 关节损毁（或者脱位或者畸形）

• 位置

• 位置对于病因有高度提示作用

• 肩关节：脊髓空洞症

• 腕关节：糖尿病，脊髓空洞症

• 脊柱：脊髓损伤，脊髓痨，糖尿病

• 活动的节段位于脊柱稳定节段的尾侧，有截瘫的风险

• 髋关节：酒精，脊髓痨

• 膝关节：脊髓痨，先天性疼痛不敏感，激素使用

• 踝关节/足：糖尿病

• 跖跗关节（跗骨-跖骨）>距舟关节>跗骨间关节>肖帕尔关节（后足-中足），胫距关节，距下关节

• 形态学

• 肥厚性（显著的骨性碎片）：20%，特别为膝关节

• 萎缩性（骨性碎片大多再吸收）：40%，特别见于糖尿病性踝关节/足

• 肥厚性和萎缩性兼有：40%

平片表现

• 破坏的发生可以非常快，与败血病性关节相似

• 所有夏科关节病都有大量积液

• 积液密度可以很高，可能会呈现出肿块征

• 肩关节内大量积液常会由盂肱关节跨越肩袖蔓延至肩峰下/三角肌下滑囊

• 大量积液可以减轻压力，将骨性碎片带出关节

• 特别是膝关节内的碎片流入大腿筋膜面

• 夏科关节病足或踝关节周围的大量积液可能会误诊或漏诊

• 夏科脊柱的棘突旁积液

• 骨性碎片（增生型中多见，萎缩型中少见）

• 骨性密度，不是软骨或钙化密度

• 碎片漂浮于大量积液中，所以可能会位于关节外几厘米

• 碎片在积液中以及流出关节腔可以减压

• 骨质密度通常正常，除非在老年人或糖尿病患者中可以出现骨质密度减低

• 早期软骨破坏

• 混合侵蚀性改变和生成骨性改变

• 肩夏科关节可以显著萎缩，骨吸收附近全部肱骨头和肱骨颈；可能有似手术切除后的表现

• 韧带松弛，伴关节半脱位/脱位

• 判断跗跖关节半脱位，在后前位平片上看第1和第2跗跖关节，在斜位片上看第3至第5跗跖关节

CT表现

• 通常不用于诊断

• 显示关节破坏

• 显示扩大的关节间隙中包含骨性碎片

• 由于重度扩张，关节边缘的肿块内的碎片可能会出现在关节腔外数厘米的位置

• 要注意不要将此征象误认为是肿块的基质（比如软骨肉瘤）

• 重建图像显示关节损毁

MR表现

• MR可以解决一些问题，显示关节内的情况

• T1

• 关节两端的骨质破坏

• 邻近骨质可能会出现低信号

• 如果低信号模糊呈网格样，则可能为反应性的

• 如果低信号融合且明显，则更可能是骨髓炎

• 周围低信号积液

• 液体敏感序列

• 显示关节肿胀，内含大量积液

• 可能显示积液进入邻近滑膜囊或筋膜层

• 积液中的碎片

• 关节两端的骨质破坏，被积液包裹

• 邻近骨质可能会显示出反应性高信号；很难与骨髓炎鉴别

• 增强序列

• 积液周围的高信号环，既有积液也有液体减压口

• 破坏的关节邻近的骨质强化

• 此种强化可见于单纯反应性骨质改变，无需考虑骨髓炎

成像推荐

• 最佳影像方案

• 诊断通常依靠平片

• 如果肩关节病被诊断为神经性关节病，应该进行颈髓的 MR 检查来评价脊髓情况

• 关节 MR 可以用来解决问题

• 可以用来鉴别夏科关节病足和夏科关节病足导致的骨髓炎，但两者可能同时存在

骨髓炎或败血病性关节病，踝关节/足

• 神经性和败血病性关节病可能同时存在

• 都可以有大量关节腔积液

• 都可以有骨质强化

• 有少量易引起感染的因素

• 可混有被感染骨质的异常的T1信号；模糊/网格样改变是反应性改变

• 脂肪替代而非浸润

• 在感染病例中积液内有少量碎片

• 窦道内的气体导致骨质异常改变诊断为感染

软骨肉瘤，肩关节

• 出人意料的是，即使这两种病变是各有特点的，夏科关节病仍常在平片中误诊为软骨肉瘤

• 软骨肉瘤的基质为软骨，而非在肩关节夏科关节病中的骨碎片

• 软骨肉瘤中的肿块不在关节内

骨性关节炎或者炎症性关节炎

• 早期骨性关节炎与早期夏科关节病相似

• 骨性碎片通常不明显

• 关节脱位不应见于关节炎

• 关节炎的积液通常很少

椎间盘炎，脊柱

• 椎间盘炎和夏科脊柱关节病都可以有椎旁软组织肿块/积液

• 都可见椎间盘和终板破坏伴碎片形成

• 都可有关节半脱位

• 脊髓损伤或糖尿病的患者同时有患椎间盘炎和夏科脊柱关节病的风险

• 当存在明显碎片，半脱位，真空间盘和椎体面受累时，更可能为夏科关节病

• 许多病例都需要针吸活检来诊断

一般特征

• 病因

• 原发发病机制尚不清楚

• 首发改变可能为控制骨质血供的交感神经导致

• 充血和活跃的骨质吸收

• 继发的神经创伤机制导致破坏的循环发生

• 钝痛和本体感受异常

• 支持关节结构的骨骼肌的松弛

• 慢性不稳定

• 正常生物力学压力下复发性损伤，但关节负荷异常

• 骨性碎片和关节损毁

• 糖尿病：常见于关节旁（足，手）

• 脊髓痨：累及脊柱，膝关节>髋关节，踝关节/足

• 脊髓空洞症：肩关节，腕关节

• 脊髓损伤：脊柱，较损伤部位更靠尾侧（不受保护的运动）

• 活跃运动的截瘫患者（举重，轮椅运动）使得脊柱不稳定的部分处于危险之中

• 先天性痛觉缺失症：下肢（膝关节，踝关节）

• 关节内使用激素：膝关节是最常见的部位

• 酒精中毒：髋关节，跖趾关节，指间关节

• 淀粉样变性：膝关节和踝关节

• 麻风病：指间关节，跖趾关节

• 多发硬化

• 脑脊膜脊髓膨出：踝关节和跗骨间关节

• 神经病：Charcot-Marie-Tooth，Riley-Day综合征（家族性自主神经异常）

• Navajo神经病：感觉运动神经病；进展性中枢神经系统白质病变

直视病理特征

• 滑膜内大量的软骨和骨性碎片

临床表现

• 最常见的体征/症状

• 肿胀，关节不稳

• 高达30%周围本体感受正常

• 仔细检查可发现神经性异常

• 对深部疼痛和本体感受的反应可能降低

人群分布特征

• 年龄

• 与潜在病因相关

• 取决于糖尿病的发病年龄

• 先天性疼痛不敏感：十几岁

• 流行病学

• 15%的糖尿病患者并发夏科关节病

• 20%的脊髓空洞症的患者并发夏科关节病

• 全世界，有10%~20%的脊髓痨的患者会并发夏科关节病

自然病史及预后

• 快速进展的破坏

• 随着关节对位的恶化，有发生皮肤溃疡的风险，并最终发展为骨髓炎

治疗

• 如果保守治疗失败，则需要重建手术

• 关节固定术很难成功；25%会复发或出现严重并发症

读片要点

• 即使碎片和其他表现可能发生在关节外，但原发病变位于关节内；可以确诊

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