轻链型心肌淀粉样变性预后更差！北大三院研究

轻链型心肌淀粉样变性（AL-CA）和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性（ATTR-CA）是最常见的两种心肌淀粉样变性。早期准确诊断心肌淀粉样变性并鉴别心肌淀粉样变性分型对于治疗至关重要。

北京大学第三医院陈宝霞等研究发现，两种心肌淀粉样变性的临床特征和心电图表现不同。轻链型心肌淀粉样变性患者的左室肥厚虽然较轻，但心功能及预后更差。

轻链型心肌淀粉样变性患者男性比例较低（90.5% vs. 54.3%），合并高血压的患者比例较高（9.5% vs. 42.9%），以肾脏受累较多见，而ATTR-CA以肢体麻木较多见。

肢体导联低电压是心肌淀粉样变性患者心电图的典型特征。本研究中，轻链型心肌淀粉样变性患者组肢体导联低电压的发生率为57.1%，而ATTR-CA组仅为28.6%。

本研究显示，ATTR-CA组最常见心电图表现为传导阻滞，发生率为61.9%，显著较高。

本研究中，两类患者常见的症状均为呼吸困难。轻链型心肌淀粉样变性患者患者中水肿、蛋白尿、肾功能不全和浆膜腔积液较多见，血红蛋白和血浆白蛋白水平较低。

轻链型心肌淀粉样变性患者组从首发症状到确诊时间较ATTR-CA组短（6.0个月vs. 35.0个月）。

轻链型心肌淀粉样变性患者患者虽然左心室壁增厚不如ATTR-CA患者显著，但心力衰竭症状较严重，NYHA心功能分级Ⅲ~Ⅳ级患者的比例较高（48.6% vs.19.0%），NT-proBNP和肌钙蛋白T水平较高，1年生存率较低（65.7% vs. 100%）。

本研究中，两类患者的磁共振LGE的分布部位和分布范围差异均无统计学意义。

本研究结果回顾性地分析了35例轻链型心肌淀粉样变性和21例ATTR-CA患者的临床资料。

来源：陈少敏,林璋,陈宝霞,等. 轻链型和转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性临床特征的比较[J].中国循环杂志, 2024, 39(7): 688-694. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3614.2024.07.006.