肝内胆管囊腺瘤一例
2019-12-22 刘利姗 宋亭 黄建威 中国CT和MRI杂志
胆管囊腺瘤（biliary cystadenoma，BCA）是一种较少见的具有潜在恶变倾向以及较高的复发率的良性肿瘤，其起病缓慢，早期临床症状常无特异性，易误诊为肝囊肿。本文回顾性分析我院一例经病理证实为肝内胆管囊腺瘤患者的临床、影像及病理学资料，旨在提高对该病的认识。
胆管囊腺瘤（biliary cystadenoma，BCA）是一种较少见的具有潜在恶变倾向以及较高的复发率的良性肿瘤，其起病缓慢，早期临床症状常无特异性，易误诊为肝囊肿。本文回顾性分析我院一例经病理证实为肝内胆管囊腺瘤患者的临床、影像及病理学资料，旨在提高对该病的认识。
1.临床资料
女，59岁，因“皮肤瘙痒1周，尿黄、身目黄染5天”入院；患者既往有高血压、2型糖尿病及慢性胰腺炎病史；查体：全身皮肤粘膜、巩膜轻度黄染，剑突下扪及肿块，大小约8 cmx8 cm，质软，边界清楚，无压痛，莫非氏征阴性，麦氏点无压痛。尿液分析提示白细胞酯酶2+，胆红素（BIL）3+，尿白细胞78个/ul，肝功能检查提示：总胆红素（T BILI）261.3umol/L（参考范围3.4-17.1umol/L），直接胆红素（D_BIL）212.27umol/L（参考范围0-5.1umol/L），碱性磷酸酶（ALP）163.2U/L（参考范围20-135 U/L），谷氨酰转移酶（GGT）244.8 U/L（参考范围7-45U/L）；癌胚抗原、糖类抗原199及甲胎蛋白均未见异常。腹部彩超提示右上腹与剑突之间多房囊性肿物。
腹部CT检查显示肝左叶一多房囊性肿块影，边界清楚，大小约10.6 cm×15.3 cm×16.3 cm，囊内可见多发大小不等小囊及分隔，囊壁及分隔厚度较均匀，并可见多发结节状钙化，增强扫描囊壁及分隔轻度强化，其内液性成分未见明显强化，邻近肝总管受压变窄，肝内胆管多发轻度扩张，见图1-4。
图1-4 腹部CT平扫及增强。图1 平扫横断面示肝左叶一多房囊性肿块影，边界清楚，大小约10.6 cm×15.3 cm×16.3 cm，囊内可见多发大小不等小囊及分隔，囊壁及分隔厚度较均匀，并可见多发结节状钙化；图2 动脉期横断面示增强扫描囊壁及分隔轻度强化，其内液性成分未见明显强化；图3 门静脉期冠状面示囊壁持续性强化，邻近肝总管受压变窄，肝内胆管多发轻度扩张；图4 延迟期横断面示囊壁持续强化。
腹部MRI检查显示肝左叶巨大囊性肿块影，囊壁结构清楚，囊内可见多发小囊，部分囊壁稍增厚，大部分囊液T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，其中一小囊腔内囊液呈短T1长T2信号，囊壁及分隔T1WI呈稍高信号，T2WI呈低信号，增强扫描囊液无明显强化，囊壁及分隔轻度强化，强化程度低于正常肝实质，邻近肝总管受压变窄，其以上肝内胆管多发轻度扩张。影像诊断提示肝包虫病与肝内胆管囊腺瘤相鉴别，见图5-8。
图5-8 腹部MRI平扫及增强。图5 T2WI横断面示肝左叶巨大囊性肿块影，囊壁结构清楚，囊内可见多发小囊，囊液呈高信号，囊壁及分隔呈低信号，邻近肝总管受压变窄，其以上肝内胆管多发轻度扩张；图6 T2WI冠状面；图7 T1WI横断面示囊液呈低信号，囊壁及分隔呈稍高信号；图8增强扫描横断面示囊液无明显强化，囊壁及分隔轻度强化。
术前肝包虫血清抗体检测阴性。手术探查：肝左叶见一10 cm×15 cm×16 cm囊性肿物突出于肝脏脏面，肝总管受压，肝内胆管轻度扩张；于囊肿菲薄处穿刺，吸出墨绿色浑浊脓性囊液约1000ml，囊肿内注入10%氯化钠浸泡，超声刀切除囊肿顶部，肉眼观大囊内有多发小囊，术中冰冻提示：肝囊肿。遂行“肝囊肿切开、部分囊肿切除、胆总管切开探查、T管引流术”。术后病理结果为肝内胆管囊腺瘤。
术后11个月患者复查生化检查提示：总胆红素（T BILI）77.1umol/L（参考范围3.4-17.1umol/L），直接胆红素（D_BIL）I66.97umol/L（参考范围0-5.1umol/L），丙氨酸氨基转氨酶（ALT）209.6U/L（参考范围7-40U/L），天冬氨酸氨基转氨酶（AST）116.2U/L（参考范围13-35U/L），碱性磷酸酶ALP324.4U/L（参考范围20-135U/L），谷氨酰转移酶（GGT）1532.7U/L（参考范围7-45U/L）；糖类抗原199（CA199）503.08U/mL（参考范围0-37U/ml），甲胎蛋白、癌胚抗原、血常规、感染四项及大便分析均未见异常。
复查上腹部CT提示肝左叶残留病灶较术前明显增大，肝内胆管扩张较前明显。再次入院行左半肝切除术，术后病理肉眼观切面呈多囊性，囊囊不相通，切开可见淡黄色清亮液体流出；镜下可见囊壁为高柱状黏液上皮，腔缘有丰富的包浆，细胞核无异型性，上皮细胞下方见卵巢基质样细胞（见图9），病理诊断：肝内胆管囊腺瘤。术后两年年随访无复发。
图9 病理图HE×100镜下见囊壁为高柱状黏液上皮，腔缘富含包浆，细胞核无异型性，上皮细胞下方见卵巢基质样细胞。
2.讨论
BCA是一种非常少见的良性肿瘤，约占所有胆管囊性肿瘤的5%。好发于中年女性，发病原因可能与胚胎时期的胆管上皮发育异常相关；病灶多为单发，大多发生于肝内胆管，极少数发生于肝外胆管。BCA通常生长较缓慢，临床表现无特异性，可因肿瘤体积生长到较大时压迫周围组织出现一些症状，部分病人以黄疸、腹部疼痛就诊，也有部分病人因恶性、呕吐、消瘦或者反感油腻食物就诊。实验室检查可出现总胆红素、ASL、ALT、ALP升高，部分可有Ca199、CEA轻度升高。
本例为中年女性与该病好发年龄及性别相符，临床症状主要为皮肤黄染，实验室检查总胆红素、直接胆红素及ASL、ALT、ALP均升高，相比于肝脏其他病变，此病例临床表现及实验室检查无明显特异性。
BCA具有发展为胆管囊腺癌（biliary cystadeno carcinoma，BCAC）的倾向，治疗方式首选肝叶切除。本病例首次手术术中病理冰冻提示肝囊肿，因此手术仅做囊肿部分切除，术后病理回报为肝内胆管囊腺瘤。术后11个月实验室检查及复查CT均提示肿瘤复发，病灶较术前增大，因而进行第二次病灶及肝左叶切除术，术后恢复良好，2年随访无明显再次复发。
BCA的影像表现一般为单发、多房样囊性肿物，边界清楚，囊壁规整、其内多可见分隔，较少出现钙化及壁结节，增强扫描囊壁及分隔可轻度强化。MRI上胆管囊腺瘤囊液的信号取决于液体成分，例如蛋白的含量或者是否合并出血，T1WI囊液的信号强度随着蛋白的含量增高而增高，T2WI图像囊液的信号强度随着蛋白含量增高而降低；合并出血时血红蛋白等产物也可造成MRI信号强度的改变。较为常见的是囊液呈均匀长T1长T2信号影，囊壁及分隔呈等信号或稍长T1、T2信号，增强扫描轻度强化。当病灶出现强化的壁结节时，需要与BCAC鉴别。本例病灶影像表现特别之处在于大囊内可见多发小囊，呈囊中囊结构，较以往报道的胆管囊腺瘤囊内线性分隔不同，且小囊囊壁可见结节状钙化影，易误诊为肝包虫病。
BCA需要与胆管囊腺癌、单纯肝囊肿、肝包虫病、囊性转移瘤、导管乳头状粘液性肿瘤等相鉴别。①BCAC与BCA的鉴别之处在于有无壁结节及钙化，但是壁结节及钙化均可出现于两者，因此影像上鉴别困难；②单纯肝囊肿壁薄且光滑，无分隔无壁结节，可钙化，增强扫描无强化，与以单囊为表现的BCA难以鉴别；③肝包虫病一般多发，母囊内可见子囊，可出现“飘带征”、“双边征”，囊壁可见蛋壳样钙化；实验室检查外周血嗜酸性粒细胞增高、肝包虫血清抗体阳性有助于其诊断。本例病人第一次CT显示肝内囊性病灶内多发小囊，小囊囊壁伴有结节状钙化灶，影像诊断为肝包虫病，但随后的实验室检查提示外周血嗜酸性粒细胞无增高、肝包虫血清抗体阴性，肝包虫病最终被排除。④囊性转移瘤一般多发，大小不等，分布不均，且有原发肿瘤病史，增强扫描与原发肿瘤强化一致，与BCA不难鉴别。⑤导管乳头状粘液性肿瘤一般发生于胆管，其内可见大量粘液产生，伴随肝内外胆管进行性扩张，当病灶较大时与囊腺瘤难以鉴别，但后者一般与胆管不相通，ERCP、MRCP可清楚的显示病灶与胆管间的关系而有助于鉴别诊断。
BCA镜下肿瘤内衬为单层立方或高柱状上皮细胞，包浆丰富，细胞核无异型性；85%的病例可在上皮细胞下方见到卵巢基质细胞，且仅出现在在女性患者；伴有卵巢基质细胞的患者病程进展较无卵巢基质细胞的患者缓慢，术后预后较好。囊腔内含有黏液样或透明液体，免疫组化Ca199、CEA升高。术中冰冻病理诊断至关重要，决定手术方式及病灶切除范围，以确保诊断准确，需全面取材。本例病人第一次手术由于术中取材过少，冰冻提示肝囊肿，因此手术仅作囊肿摘除术，从而造成病人肿瘤复发而行第二次手术。
术前BCA的正确诊断对于病人的治疗方式的选择十分重要。由于缺乏典型的临床症状，术中依靠冰冻病理诊断易误诊为单纯肝囊肿，因此最优诊断方法是结合术前超声、CT、MRI和活检化验结果确定手术方案。总之，中年女性患者以肝脏单发、多囊性占位就诊时，应要考虑到BCA。
原始出处：
刘利姗,宋亭,黄建威.肝内胆管囊腺瘤一例及文献复习[J].中国CT和MRI杂志,2018,16(01):150-152.
小提示：本篇资讯需要登录阅读，点击跳转登录
版权声明：
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有。非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章，或“梅斯号”自媒体发布的文章，仅系出于传递更多信息之目的，本站仅负责审核内容合规，其内容不代表本站立场，本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。
在此留言
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有。非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章，或“梅斯号”自媒体发布的文章，仅系出于传递更多信息之目的，本站仅负责审核内容合规，其内容不代表本站立场，本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。
在此留言
#胆管囊腺瘤#
17
#胆管#
23