【Blood Adv】1972例DLBCL中继发性CNS淋巴瘤的发生率和特征

SCNSL

继发性中枢神经系统受累（SCNSL）是弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的罕见表现，既往报道的发生率为3%-5%，预后较差，一般诊断SCNSL后不足6个月。丹麦学者开展一项全国性研究，以分析2014-2019期间1972例DLBCL中SCNSL发病率、预测因素和临床特征的最新数据。近日发表于《Blood Advances》。

研究结果

该研究纳入两项登记组2014-2019期间1972例接受一线免疫化疗且诊断时无CNS受累的DLBCL患者，中位随访57.2个月，3.4%的患者在首次复发时发生SCNSL，从DLBCL初诊到诊断SCNSL的中位时间为8.3个月。以死亡和无CNS受累复发作为竞争风险，1年和2年SCNSL的粗累积发病率分别为2.0%和2.6%。CNS国际预后指数（CNS-IPI）高危患者1年和2年累积发病率分别为6.4%和7.5%，中危患者分别为1.1%和1.5%。

SCNSL后的中位总生存期（OS）为3.2个月。SCNS后的6、12和36个月OS分别为38%、26%和23%，诊断后生存1年以上的患者或可获得长期生存。与治疗接受后6个月以上发生SCNSL的患者相比，初始治疗结束后6个月内发生SCNSL与更高的基线CNS-IPI评分和更差的OS（7.1 vs 2.5个月，p=0.03）相关。伴随系统复发的患者OS也劣于孤立性CNS复发。

通过分析长期生存者，发现至SCNSL诊断时间、CNS-IPI、ECOG PS、LDH和结外受累数量均影响OS；低危CNS-IPI伴迟发性SCNSL患者预后最佳。在16/68例(23.5%)患者中，SCNSL作为DLBCL诊断后2年的极晚期事件，这些患者中位OS为7.1年，末次随访时14/68例(20.6%)仍存活。

结外（EN）受累的数量和位置是SCNSL最显著的预测因子，与风险增加相关的EN部位包括骨髓、心脏、肾脏/肾上腺、卵巢、睾丸和子宫。

总结

综上所述，基于真实世界人群的首次复发时SCNSL数据显示，SCNSL的发病率比之前报道的要低，EN受累的数量和位置是SCNSL最重要的预测因素。该研究还确定了SCNSL的不同临床亚组（包括一组长期生存者），并验证了CNS-IPI的高危亚组。

参考文献

Incidence and Characterization of Secondary CNS Lymphoma in 1,972 Patients with DLBCL - A Danish Nationwide Cohort Study.Blood Adv . 2024 Nov 21:bloodadvances.2024014404. doi: 10.1182/bloodadvances.2024014404.