特殊病例 | 气管支气管显著扩大患者且出现多发性气管憩室，莫坤综合征病例介绍

『莫坤综合征』（MKS，Mounier-Kuhn Syndrome）又称巨气管支气管症，是一种罕见的呼吸系统疾病。以不明原因的气管、支气管扩大为主要特征，通常伴有气管支气管憩室、呼气相气道塌陷、支气管扩张及反复的下呼吸道感染。其临床症状不典型，发病率低，在临床中极容易漏诊及误诊。

病例报道

患者男性，52岁，接受腹腔镜结肠切除术，在使用7.5号的气管插管（ETT）进行机械通气后出现了明显的漏气，换用8.0尺寸的ETT并且套囊过度充气仍不能改善。 

随后用纤支镜检查发现该患者存在多个『气管憩室』，使气管套囊过度膨胀后，漏气暂时被控制在可接受的范围内。

术前计算机断层扫描(CT)显示，可能为MKS伴多发性气管憩室（图1，A-C，红色箭头）。MKS的特征是由于气管弹性纤维和平滑肌变薄或萎缩，导致气管和主支气管明显扩张。MKS的诊断依据是CT示气管直径超过30mm，左右主支气管直径超过24和23mm（图1, A、B）。

MKS可与多发性气管憩室相关。MKS患者的病情因气管憩室而加重，气管憩室可能会成为分泌物的储存处。

图1 患者术前影像检查。(A)胸部CT在多个憩室水平（上图）、憩室下方（中图）和主支气管水平（下图）的轴向视图。(B)重建胸部CT冠状面视图。(C)三维重建胸部CT。红色的箭头指向多个憩室。

发病特征

MKS多见于中年男性，女性占比10%，特别是非洲裔美国人中更常见。大多数病例为散发性，但家族性病例也有报告，其遗传方式可能为隐性遗传。

病因目前尚不清楚，一些确诊病例通常伴有严重的支气管感染史。MKS病理活检的特征性改变是气管、主支气管的弹力纤维和平滑肌组织萎缩或完全没有软骨的成份，气管黏膜在气管软骨环间疝出形成气管憩室，黏液纤毛清除功能降低，容易导致气道粘液排出受阻、滞留、反复感染和支气管扩张。

肺功能测定为『阻塞性通气功能障碍』，表现为肺总容量和残气量增加。

临床分型

MKS分为4型：

• 1A型为产前诊断为严重的膈疝而行胎儿镜下胎儿气管腔内堵塞术而形成MKS，1B型为儿童或婴儿在长期气管插管后导致MKS；

• 2A型为反复肺部感染导致MKS，2B型为肺纤维化后发展为MKS；

• 3型为MKS伴有肺外弹性组织离解症的证据；

• 4型为无明显诱因的MKS。

临床诊断

MKS的诊断通常依靠放射学检查，胸片显示明显扩张的气管支气管，依据胸部X线片检查MKS容易被漏诊，CT扫描是诊断MKS的主要手段之一。

成人患者的MKS诊断通常要测量气管支气管管径，气管(隆突上2 cm)、右主支气管及左主支气管的横径分别>3.0cm、2.4cm及2.3cm即可做出诊断。也有研究者提出取3个数值的平均值，男性>2.5cm，女性>2.1cm提示MKS。

鉴别诊断

鉴别诊断包括Ehlers-Danlos综合征、马凡综合征和皮肤松弛症等继发性气管扩张疾病。

Ehlers-Danlos综合征和皮肤松弛症均有明显的皮肤特征性表现，前者表现为皮肤弹性过度及反复皮下血肿，后者表现为皮肤呈悬垂状、弹性不增加；马凡综合征主要特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常。

治疗措施

对于无症状的患者无需特异性治疗，主要是预防控制感染，禁止吸烟。在急性加重期应给予抗生素治疗和体位引流促进分泌物排出。

使用呼吸系统理疗技术进行气道清理，以及为重症患者进行气管内支架置入等。但MKS因为病变范围广泛，通常外科手术或支架治疗作用有限。

围术期气道管理

MKS患者的围术期气道管理十分重要。据报道，减少MKS患者的气体泄漏的方法包括用湿纱布填充咽喉部、应用喉罩、声门下放置大型号的ETT以及气管导管套囊过度充气等措施。

然而，当ETT用于伴有多个气管憩室的患者时，憩室会使气道管理更加复杂，因为如果套囊位于过度扩大的气管部分，即使是过度充气的ETT套囊也不能防止漏气。此外麻醉医师在术前就诊时应注意气道扩张。

参考文献

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