European Radiology：儿童造血干细胞移植后胸膜肺实质纤维弹性变的影像学评估

随着儿童癌症患者生存率的提高，使人们越来越关注癌症治疗的长期效果。造血干细胞移植(HSCT)后的晚期非感染性肺部并发症(LONIPCs)是导致移植后发病和死亡的重要原因。许多报告只关注异体造血干细胞移植后的LONIPCs，但LONIPCs也可能发生在自体造血干细胞移植后。最近，胸膜纤维化（PPFE）被认为是HSCT后可能出现的LONIPC。

PPFE一词最早是由Frankel等学者在2004年描述并提出。然而，类似的实体在早期也有使用不同术语的报道，如特发性进行性肺纤维化和特发性肺上叶纤维化。2013年，在更新的美国胸科学会/欧洲呼吸学会声明中，PPFE被确立为一种罕见的特发性间质性肺炎。PPFE可作为特发性或继发性疾病发生，与造血干细胞移植、化疗、放疗、器官移植、感染、职业性粉尘暴露、系统性自身免疫性疾病、超敏性肺炎和遗传倾向有关。

PPFE的特点是双飞上叶显著的弹性纤维化，可涉及胸膜和胸膜下实质以及肺泡内受累。然而，由于术后难治性气胸或并存的间质性肺部疾病的急性加重，通过活检进行组织病理学确认对PPFE患者是不利的。最近，有人提出了PPFE的临床放射学诊断标准以规避活检的需要。

过去大量关于小儿造血干细胞移植受者的报告表明，出现了进行性限制性肺部疾病或间质性肺纤维化，其临床放射学结果与PPFE相似。研究推断，在小儿癌症幸存者中报道的这些肺部疾病中，有一些可能是由于小儿癌症幸存者的肺部疾病，可能是由于未被识别的PPFE造成的。然而据我们所知，有关小儿造血干细胞移植受者发生PPFE的报告很少。

近日，发表在European Radiology杂志的一项研究探讨了小儿造血干细胞移植受者中PPFE的发生率、风险因素和临床结果，为临床早期无创识别PPFE并进行早期干预及治疗提供了技术支持。

本项单中心、回顾性的病例对照研究包括738名在造血干细胞移植后3个月以上接受胸部CT检查的连续患者。研究确定了符合PPFE诊断标准的患者，并评估了他们的临床特征和放射学结果。使用四个协变量（年龄、性别、造血干细胞移植类型和原发疾病）进行倾向评分匹配分析。使用Fine and Gray回归模型和分层对数检验分析匹配组中PPFE的风险因素和临床结果。

4%（31/738，8.3±3.1岁，15名男性）的小儿造血干细胞移植受者被确认为PPFE，造血干细胞移植后的中位时间为2.7年，发生在异体（5%，15/317）、自体（4%，15/379）或两者（2%，1/42）。匹配后，PPFE组和对照组分别产生了30和130例。PPFE组在造血干细胞移植后3个月以上出现晚期非感染性肺部并发症（LONIPCs）和肺炎的频率更高（P < 0.05）。多变量分析显示，造血干细胞移植后3个月以上有肺炎的造血干细胞受者发生PPFE的风险明显较高（危险比=10.78[95%置信区间：4.29，27.13]，P＜0.001）。与对照组相比，PPFE组显示出较高的死亡率（73%，22/30）和较差的中位总生存期（6.8年[95%置信区间：4.1，9.5]）（P <0.001）。

图 一个5岁的女孩，3年前因神经母细胞瘤接受自体造血干细胞移植后患有PPFE。A 因咳嗽而进行的初始胸部CT扫描显示胸膜下/胸膜增厚、磨玻璃样变以及双肺上叶的小叶间隔增厚。B 8个月的随访胸部CT扫描显示疾病进展，胸膜下/胸膜增厚程度增加、体积缩小、胸膜增厚、肺叶体积缩小、支气管扩张以及两个上叶的磨玻璃灶。同样明显的是左侧胸膜下囊性改变（箭头）和气胸（星号）。两个月后，患者因呼吸衰竭而死亡

研究发现，对PPFE的认识与放射科医师和临床医生都是相关的。PPFE是儿童自体和异体造血干细胞移植后的一种致命的长期肺部并发症，特别是造血干细胞移植后3个月以上的肺炎可能会诱发PPFE。对于有高风险的造血干细胞移植受者来说，应定期进行影像学随访，并提供适当的治疗方法以改善他们的预后。此外，对于胸部CT发现有PPFE的患者，不应进行肺部活检，因为研究显示，PPFE患者的肺部活检主要导致难治性气胸，而不能给出PPFE的明确诊断。
原文出处：

Sae-Lin Oh,Ji Won Lee,So-Young Yoo.Pleuroparenchymal fibroelastosis after hematopoietic stem cell transplantation in children: a propensity score-matched analysis.DOI:10.1007/s00330-022-09188-2