盘点：听力损失与治疗小结
2019-05-20 AlexYang MedSci原创
【1】JAMA Otolaryngol Head Neck Surg：单边感官听力损失儿童成像的临床效益评估 https：//www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30946449最近，有研究人员评估了计算机断层扫描（CT）和核磁共振成像（MRI）在分离的未解释USNHL儿童患者中诊断产出情况，并调查了新发现结果的临床相关性。研究总共筛查了1562个先前的研究，他们总共分析了
研究总共筛查了1562个先前的研究，他们总共分析了18个研究，共1504名参与者。其中15个研究为连续性的案例研究，3个为回顾性的群体研究。未解释USNHL患者病理生理相关发现的混合诊断产量在CT中为37%（95% CI， 25%-48%），MRI为35%（95% CI， 22%-49%）。耳蜗前庭异常在CT中混合频率为19%（95% CI， 14%-25%），MRI为16%（95% CI， 7%-25%）。耳蜗神经缺陷和相关的耳蜗孔狭窄在MRI中为混合频率为16%（95% CI， 3%-29%），CT中为44%（95% CI， 36%-53%）。前庭水管扩大（EVA）在CT中的诊出混合频率为7%，在MRI中为12%。
最后，研究人员指出，在分离的未解释USNHL儿童患者中，成像诊断能够为听力损失病因诊断提供大约35%到37%的诊出混合频率。然而，这些发现均没有治疗效果，并且成像只在小比例儿童中提供了预后和遗传因素信息。因此，目前USNHL儿童还没有确凿的证据支持对其进行成像诊断。
最近，有研究人员对一个名称为"the service"的系统进行了评估，该系统是用于改善听力损失患者之间的移动电话交流。
研究中每一位参与者都在网上进行了注册，并使用他们自己的移动手机进行一次在线听力测试，手机所在的位置有参与者自己决定。测试评估了手机、参与者的听力损失和参与者的助听器的组合影响。结果储存为"hearing profile"并用来建立频率依赖的放大和多通道振幅压缩。信号处理在电话网络中进行处理并且应用于所有的参与者。另外，参与者还完成了4份关于他们使用手机听力体验的调查问卷。同时，研究人员还测量了挑战性语句的言语理解情况。研究包括了53名参与者，听力损失程度不等。大多数参与者表明电话的清晰度有所改善，并且当使用设备时听力困难减少。言语清晰度得分在使用该系统后明显提升。
最后，研究人员指出，他们的系统对改善听力损失患者的电话交流是有效的。
听力损失（HL）是一种常见的感官障碍。多半的HL案例可以归结到遗传起因。目前来讲，遗传性HL还没有有效的治疗方法，早期诊断来减少遗传性HL的发生率对遗传性HL的临床干预非常重要。之前的研究已经鉴定了111个非综合征听力损失基因。其中NSHL患者中最常见的变异基因在中国包括GJB2， SLC26A4和线粒体基因MT-RNR1。因此，在中国人口中开发HL基因芯片从而对SHL和NSHL患者进行定性的诊断非常重要。
研究包括了220名不相关的汉族双边渐进性SNHL患者和50名不相关的健康对照，研究人员利用一个改善过的多重结扎检测反应（iMLDR）技术对上述参与者进行了SNP基因分型，并在10个HL基因中检测到了32个变异，且覆盖了中国人口中非综合征和综合症听力损失所有相关的变异。49名阳性患者通过iMLDR技术成功检测出已知的变异。对171名SNHL患者，基因变异在57名患者中发现（33.33%），其中，30名患者携带GJB2变异，14名患者携带SLC26A4变异，7名患者携带GJB3变异，6名患者在MT-RNR1中携带变异。另外，在12.9%（22/171）的纯合变异患者中确定了分子病因。
最后，研究人员指出，他们的结果还通过Sanger测序得到了鉴定，且iMLDR技术的敏感性和特异性均达到了100%。研究人员相信他们的特定人群检测技术的临床水平的使用在HL诊断和治疗方面会具有重大的价值。
最近，有研究人员探究了是否镫骨造口术在减少耳鸣严重度方面有效。另外，研究人员还在镫骨造口术后分析了耳鸣减少与听力改善之间的关系。
研究包括了168名耳硬化症患者，并诊断为慢性耳鸣。研究发现，术前TFI总分为M=34.5（标准差（SD）=1.6），镫骨造口术术后3个月减少到了M=17.5 (SD=1.7)，并且是统计学显著变化（T=-8.200； p<0.001）。研究人员在术前和术后TFI总分差异与空气传导阈值（r=0.21； p=0.013）之间发现了微弱的相关性，并且在TFI总分和气骨差异大小之间也发现了微弱的相关性。术前，86名患者的耳鸣不是问题或者问题很小，而在另外82名患者中为中度或者很大的影响。在术后，93名（55%）患者的耳鸣严重度显著减少。在整个小组中，62名（37%）患者报道耳鸣完全消失。63名（38%）患者耳鸣严重度没有变化，12名（7%）患者表现为增加。
最后，研究人员指出，镫骨造口术不仅能够改善听力，而且能够减少耳鸣严重度。
最近，有研究人员提出了这样的假设：耳蜗移植（CI）手术中电极迁移风险可以通过将电极导线固定到骨切口中来降低。电极迁移是CI手术中重要的并发症，能够影响听力表现，还可以诱导疼痛和面部神经刺激，需要外科修补术来进行修正。其中使用骨切口来固定电极是研究人员新创立的方法，自从2013年，该手术方法是他们进行侧壁电极（LWE）的标准程序。
研究人员对2006年到2016年的连续性CI案例进行了回顾性的分析，包括了不具有骨切口组（组A）和具有骨切口组（组B）。研究人员对临床案例就电极类型、迁移长度、迁移时间间隔和修复手术中的发现进行了回顾。研究发现，在1603个耳蜗移植手术中，17个案例发生了电极迁移，且只有LWE设计受迁移影响。LWE迁移的累积发生率（0.5%）在组B中要比组A（3.7%，p<0.01）显著更低。组B中的迁移案例阐释了骨切口几何设计仍旧存在缺陷，另外只有1名患者在修复术后经历了再次迁移。
最后，研究人员指出，骨切口固定是预防LWE中迁移的有效措施。
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