J Am Acad Dermatol：中枢神经系统原发性血管炎与ANCA相关血管炎的差异在哪里？

中枢神经系统（CNS）的血管炎是一组炎症性疾病，它们影响大脑和脊髓的血管。这类疾病可能单独发生在中枢神经系统，也可能是全身性血管炎病状的一部分。原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）专指只影响中枢神经系统的血管炎，而ANCA相关血管炎（AAV）则是一种可能涉及中枢神经系统的全身性疾病。这两种状况虽然有着共同的神经学症状，如头痛、认知障碍和局部神经缺失，但它们的治疗和管理方式可能有所不同。理解这两种病状的特点对于诊断和治疗患者至关重要。本综述的目的是深入探讨这两种血管炎状况，特别是它们的病因、临床表现、如何诊断以及治疗方法，以提供更清晰的指导方针。

通过使用PubMed和Ovid数据库（Embase和Medline）进行文献综述，对比了PACNS和AAV在临床表现、神经症状、实验室和放射学发现中的相似性和差异。通过审查、筛选并根据纳入和排除标准选择参考文献，分析了两种情况的诊断和治疗挑战。

研究结果：

• 症状相似性：PACNS和AAV患者经常表现出类似的症状，包括但不限于头痛、记忆力减退、视觉模糊和肌肉无力。这表明两种疾病在临床上可能难以区分。

• 诊断挑战：尽管MRI等成像技术在识别这两种疾病中的脑部结构变化方面发挥了重要作用，但脑活检仍然是确定诊断的黄金标准。这突显了在早期和准确诊断这两种血管炎中遇到的挑战。

• 治疗相似性：治疗PACNS和AAV涉及中枢神经系统的方法在很大程度上是相似的，通常包括使用糖皮质激素、免疫抑制剂如环磷酰胺，以及针对特定情况的靶向生物制剂。尽管如此，患者对这些治疗的反应可能因个体而异。

• 新治疗见解：研究还探讨了利妥昔单抗等新型生物制剂在治疗这两种疾病中的潜在作用，展示了在抗炎和防止进一步的器官损伤方面的希望。

• 患者管理的复杂性：研究强调了管理这两种疾病患者的复杂性，特别是在持续监测疾病进展和调整治疗计划以最大限度减少副作用的同时保持疗效方面。

总的来说，这项研究揭示了PACNS和涉及中枢神经系统的AAV在临床表现、诊断挑战和治疗方法上的显著相似性，同时也指出了这些疾病管理中仍存在的未解之谜和争议。这些发现对于改善患者的治疗结果具有重要意义，需要进一步的研究来探索这两种复杂病状的最佳管理策略。

原始出处：

A clinical review of structural damage in psoriatic arthritis for dermatologists: From pathogenesis to ongoing controversies. J Am Acad Dermatol. 2024 Feb;90(2):349-357. doi: 10.1016/j.jaad.2023.10.021. Epub 2023 Oct 16. PMID: 37852305.