每日一例：二尖瓣狭窄

60岁，气短

胸部X线正位片

胸部X线侧位片

最可能的诊断是什么?

1.三尖瓣下移畸形（Ebstein Anomaly）

2.高血压

3.结节病

4.主动脉瓣狭窄

5.二尖瓣狭窄

【答案】

5.二尖瓣狭窄

【讨论】

二尖瓣狭窄

【概述】

1.99.8%的二尖瓣狭窄由风湿性疾病引起

2.急性风湿热（ARF）→心包肌内膜炎

3.二尖瓣为最常受累的瓣膜

4.其次为二尖瓣及主动脉瓣同时受累

5.然后为主动脉瓣单独受累

6.急性期→心脏扩大

（1）二尖瓣返流由急性风湿热（ARF）的瓣膜病变引起

（2）急性期过后，纤维化使瓣叶或瓣尖结构改变

（3）结果是瓣叶或瓣尖增厚伴随瓣膜缘关闭

7.二尖瓣钙化

（1）瓣叶的钙质沉积常聚集呈簇

（2）男性的钙质沉积较女性严重

（3）二尖瓣环钙化不意味着二尖瓣病变的存在 见于老年女性

8.二尖瓣口变小→两个循环的改变

（1）为了通过狭窄的瓣膜维持左心室（LV）的充盈，左心房的压力升高

（2）通过二尖瓣的血流减少从而心输出量降低

9.二尖瓣面积

（1）成人正常二尖瓣口面积为4-6cm2

（2）当缩小到小于2cm2时，左心房（LA）压力升高

（3）二尖瓣的跨瓣压力阶差是二尖瓣狭窄的特点 二尖瓣狭窄跨瓣压力阶差大概为20mm Hg

10.二尖瓣狭窄（MS）与二尖瓣返流（MR）

（1）风湿性二尖瓣狭窄伴随着不同程度的二尖瓣返流

（2）二尖瓣狭窄（MS）严重时，二尖瓣返流（MR）显得相对不重要

11.二尖瓣狭窄（MS）对心脏的影响

（1）左心房肥厚、扩大 2°压力及容积负荷

（2）房颤及随之而来的附壁血栓

（3）左心室被狭窄的瓣膜“保护”，大小及轮廓常正常

12.二尖瓣狭窄（MS）对肺的影响

（1）肺静脉和毛细血管压力增高

（2）肺泡壁的慢性水肿→纤维化

（3）肺含铁血黄素沉积

（4）可发生肺内骨化

13.二尖瓣狭窄（MS）对肺的影响

（1）发展为肺动脉高压

（2）首先是顺应性改变

（3）然后为2°心肌肥大增生 →肺血管阻力增大

14.二尖瓣狭窄（MS）对右心室的影响

（1）右心室（RV）肥大是对后负荷增大的反应性改变

（2）最终右心室（RV）衰竭、扩大

（3）导致三尖瓣环扩大→三尖瓣返流

二尖瓣狭窄-其他因素

1.先天性二尖瓣狭窄

（1）作为孤立的畸形存在（25%）

（2）与室间隔缺损（VSD）并存（30%）

（3）与左室流出道梗阻的其他形式并存（40%）——SHONE’S 综合征

（4）Shone’s 综合征包括降落伞式二尖瓣、瓣上性二尖瓣环、主动脉瓣下狭窄和主动脉缩窄

2.感染性心内膜炎

较大的赘生物出现在先前正常的二尖瓣上可引起二尖瓣狭窄（MS）

3.类癌综合征

（1）肺类癌使二尖瓣长期暴露于血清素中

（2）可导致二尖瓣僵硬、狭窄

4.Fabry病

神经酰胺三己糖苷酶的聚集使二尖瓣叶增厚、活动度减低

5.Hurler综合征

粘多糖的聚集使二尖瓣叶增厚、活动度减低

6.Whipple病

在二尖瓣叶中，与肠道病变相同

7.左房（LA）粘液瘤

（1）原发性心脏肿瘤的最常见类型

（2）86%的粘液瘤位于左心房

（3）90%的粘液瘤为单发

（4）通常发生于卵圆窝周围

二尖瓣狭窄的影像学表现

1.心脏表现

（1）正常或心胸比轻度增大

（2）左心缘变直

（3）左心缘可见扩大的心耳2°外凸——仅见于风湿性心脏病

（4）心输出量减少可见小主动脉结

（5）左心房扩大可见双房影

（6）三尖瓣关闭不全引起右心房扩大罕见

2.二尖瓣狭窄（MS）-钙化

（1）二尖瓣钙化（非瓣环）在X线透视下侧位观察最佳

（2）长期病变的左心房壁2°纤维化的钙化罕见

（3）肺动脉高压（PAH）的肺动脉钙化罕见

3.二尖瓣狭窄（MS）-肺表现

（1）肺血管充血

（2）左主支气管抬高（明显时左主支气管与气管夹角呈90°）

（3）伴随了严重的、慢性疾病的肺动脉主干增粗由肺动脉高压引起

4.二尖瓣狭窄—超声心动图表现

（1）90%的病人中，M型超声心动图可见E-F斜率变平呈平台型

（2）舒张期二尖瓣叶的E峰减小

（3）收缩期二尖瓣前叶和后叶同向前向运动

5.二尖瓣狭窄—超声心动图表现

若左心房大于5cm，房颤、左心房血栓及系统性栓塞的发生率增加

6.二尖瓣狭窄—血管造影表现

（1）通常使用30-40°右前斜位（RAO）心室造影图

（2）血流动力学上，同时测量的肺毛细血管楔压、左心室流出道压及心输出量的决定了病变的严重程度

7.二尖瓣狭窄—血管造影表现

（1）二尖瓣叶钙化、运动能力减低，呈穹顶样

（2）左心房扩大

（3）左心室小，射血分数减低

（4）二尖瓣瓣叶增厚、呈结节样，看上去可直接粘附于乳头肌

（5）腱索瘢痕形成并回缩

二尖瓣狭窄：

胸部X线正位片示左心房扩大（白箭头），抬高左主支气管（蓝箭头）。站立位时，肺尖部血管至少与肺基底部血管同样粗大提示肺血管充血及肺静脉压力升高（白圈）。胸部X线侧位片示扩大的左心房向后突出于心影中部（蓝箭头）。