PHILIPS每日一例：右胸腔巨大硬化性血管瘤1例

病例

女，26岁，于l周前无明显诱因出现咳嗽咳痰，咳白色黏液痰，伴持续性右侧胸痛，无放射痛。

查体和常规生化检查均正常。B超肝、胆、胰、脾、双肾及腹膜后均未见明显异常。

胸片：示右肺巨大团块状软组织肿块影，大小约为18.3 cm×10.2 cm，其上中部见片状肺组织透亮影，肿块大部分边缘较清晰（图1）。

图1 胸片示右侧胸部巨大软纠织肿块影，边缘较清楚。

CT平扫：可见右肺内上后外胸壁下团块状软组织肿块影，右肺组织被包绕挤压，肿块边缘局部肺组织透亮度增加；局部软组织影向斜裂内延伸，边界较清（图2）；增强扫描动脉期可见软组织肿块中度不均匀强化，大部分与周围组织分界较清，周边骨质未见破坏征象，肺门及纵隔内未见明显肿大淋巴结（图3）；静脉期扫描可见肿块持续明显不均匀强化（图4）。

图2 CT平扫肺窗示右肺后方团块状高密度影．邻近肺组织见肺气肿带。图3 CT增强动脉期示肿块不均匀强化，其内见片状低密度无明显强化灶，周围组织结构未见明显破坏征象。

图4 CT增强强静脉期肿块呈持续明显强化，其内仍可见片状轻度强化区。

支气管镜示气管通畅，左右支气管黏膜光整，未见新生物。

镜检所见：富含血管的纤维结缔组织，伴玻璃样变及慢性炎性细胞浸润。

免疫组化结果：Calretinin（-），CK516（-），TTF-1（-），EMA（-），PCK（-）。

病理诊断：（右侧胸腔）硬化性血管瘤。

讨论

胸部硬化性血管瘤自1956年由Liebow等首次报道，是一种少见的良性肿瘤，好发于中年女性；其组织学及生物学行为仍未完全确定。因其血管增生具有明显的硬化倾向，一般将其作为一种独立的肿瘤类型。根据WHO肺及胸膜肿瘤分型（1999年，2004年），其被归入杂类肿瘤。

胸部硬化性血管瘤临床症状及影像学表现无特异性，术前难以定性诊断，多被误认为其它肺部肿瘤，因此进一步提高临床医生对此病的认识，分析此病的影像特征，就显得尤为重要。临床上多早期手术，手术效果良好，术后很少发生复发及转移，近年国内外文献偶有报道部分病例复发川，再次手术后，预后依然良好。

本例胸片上表现为边界较清晰的椭圆形肿块，周围无毛刺，大部分密度较均匀；未见钙化影。

CT表现为后胸壁下边界清楚的软组织肿块，瘤肺界面清楚，肺窗部分层面可见瘤体旁肺气肿带，与部分案例相似，查阅多种文献，目前对其解释主要有两种：①肿块周围出血吸收所致；②肿块对周围支气管压迫后所形成的阻塞性改变。瘤肺界面处可见条形血管影，为右肺血管被推挤压迫所致。

胸部CTA可见肿块供血血管主要发自胸主动脉。肿块平扫CT均值为（42.3±13.5）HU，增强动脉期CT均值为（65.7±15.1）HU，静脉期CT均值为（89.8±18.4）HU；可见本例肿块强化出现较早，大部分明显强化且持续时间长，其间可见多发小片状轻度强化灶。此种强化特征是基于肿瘤各种不同病理组成而形成的。

胸部硬化性血管瘤病理卜主要包含乳头区、硬化区、实性区及血管瘤样区，往往按不同比例混合存在，乳头区及血管瘤样区血管丰富，而硬化区及实性区血管较少，因此硬化性血管瘤会形成“花斑”样强化，即肿瘤部分明显强化与轻度强化交错分布的特征。

在影像上本例病变须与肺癌、胸膜间皮瘤、炎型假瘤、错构瘤等相鉴别。肺癌患者一般为年龄偏大的男性，CT平扫一般呈分叶状.边缘毛糙、有毛刺且密度不均匀，这与硬化性血管瘤表现不符合。胸膜间皮瘤分良性和恶性，多表现为局部或弥漫的胸膜增厚，大多数伴有胸腔积液，良性胸膜问皮瘤边缘光整，密度均匀，与胸壁呈钝角，增强呈轻到中度强化。

恶性胸膜间皮瘤多密度不均匀，边界不清，常侵犯周边组织，多伴有肺门及纵隔淋巴结肿大。炎性假瘤多表现为边界清楚的肿块影，少数边缘模糊及伴有空气支气管征，病人多有急性或慢性肺部感染史。错构瘤男性多见，肿块密度不均，常含有脂肪成分及钙化，增强轻度或无强化。总之，胸部见边界清楚的团块状软组织影，增强呈明显花斑状强化，周边可见肺透亮带及紧贴血管影，无肺门及纵隔淋巴结肿大，应考虑硬化性血管瘤的可能。