当系统性红斑狼疮患者出现干咳、针尖样指、雷诺等表现时,要小心肺间质纤维化
2023-09-01 SLE解忧杂货铺 SLE解忧杂货铺 发表于上海
肺间质纤维化是一种慢性进展性肺部疾病,其特征是肺组织中纤维组织的增生和瘢痕化,导致肺功能逐渐受损。正常的肺间质是指肺泡和血管之间的结构,包括肺泡壁、间质细胞和胶原纤维等。
Q1:什么是肺间质纤维化?
肺间质纤维化是一种慢性进展性肺部疾病,其特征是肺组织中纤维组织的增生和瘢痕化,导致肺功能逐渐受损。正常的肺间质是指肺泡和血管之间的结构,包括肺泡壁、间质细胞和胶原纤维等。在肺间质纤维化中,这些结构受到损伤和破坏,被纤维组织所代替。
肺间质纤维化的具体病因尚不完全清楚,但可能与以下因素有关:
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炎症反应:慢性炎症反应会引起肺组织的损伤和纤维化。
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遗传因素:某些遗传因素可能增加患者患肺间质纤维化的风险。
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环境暴露:长期暴露于有害物质,如石棉、硅尘、有机溶剂等,可能增加患肺间质纤维化的风险。
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自身免疫性疾病:某些自身免疫性疾病,如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等,与肺间质纤维化的发生有关。
肺间质纤维化是一种进行性疾病,目前尚无治愈方法,但早期诊断和治疗可以延缓疾病进展和缓解症状。
Q2:当SLE合并肺间质纤维化时,会出现哪些表现?
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呼吸困难:肺间质纤维化导致肺组织纤维化和瘢痕化,影响肺功能,使氧气进入血液困难,导致呼吸困难。
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干咳:肺间质纤维化引起肺组织瘢痕化,刺激呼吸道,导致干咳。
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疲劳和体力活动耐力下降:由于肺功能受损,氧气供应不足,患者可能感到疲劳,并且体力活动耐力下降。
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针尖样指(Hippocrates指):某些患者可能出现指端或趾端的细长突出,形似针尖,被称为针尖样指,这是一种与肺间质纤维化相关的指征。
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雷诺病表现:雷诺病是一种以手指和脚趾发绀、冷感和疼痛为主要表现的血管疾病,与血管收缩和血流减少有关。雷诺病在SLE合并肺间质纤维化时可能同时存在。
Q3:系统性红斑狼疮(SLE)合并肺间质纤维化的病人要做哪些检查?
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肺功能测试:包括肺活量、呼气峰流速、强迫呼气一秒容积等指标,用于评估肺功能是否受损。
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胸部X线检查:可以检查肺部结构是否有异常,但对于早期肺间质纤维化的诊断敏感性较低。
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胸部CT扫描:可以提供更详细的肺部图像,对于早期和轻度的肺间质纤维化的诊断更敏感。
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高分辨率CT(HRCT)扫描:是一种更精细的CT扫描技术,可以更准确地评估肺间质纤维化的程度和分布。
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肺功能气体交换测试:包括动脉血气分析和肺血流量测定,用于评估肺气体交换功能是否受损。
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支气管镜检查:可以直接观察支气管和肺组织的情况,包括肺泡灌洗和支气管肺泡灌洗液(BALF)的细胞学和生化分析。
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血液检查:包括自身抗体水平(如抗核抗体、抗dsDNA抗体等)和炎症指标(如C反应蛋白、血沉等)的检测,用于评估炎症反应和免疫异常的程度。
Q4:肺间质纤维化与肺结节是一回事吗?
肺间质纤维化与肺结节不是一回事。肺间质纤维化是一种慢性进展性肺部疾病,其特征是肺间质(肺组织中的支持结构)发生纤维化和瘢痕化,导致肺功能逐渐下降。它通常由多种原因引起,如长期吸入有害物质、自身免疫性疾病等。
而肺结节是指肺部出现的圆形或卵圆形的小肿块,直径通常小于3厘米。肺结节可以是良性的,也可以是恶性的。良性肺结节通常是由肺部感染、肺部炎症或肺部损伤引起的,而恶性肺结节则可能是肺癌的病灶。
因此,肺间质纤维化和肺结节是两种不同的肺部疾病,具有不同的病理特征和临床表现。
Q5:SLE合并肺间质纤维化目前的治疗手段有哪些?
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免疫抑制剂:如糖皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤等,可抑制免疫系统的过度活跃,减少炎症反应和纤维化的发生。
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免疫调节剂:如甲氨蝶呤、环孢素A等,可调节免疫系统的功能,减轻炎症反应和纤维化。
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支持性治疗:包括氧疗、呼吸治疗、营养支持等,以改善症状和减轻肺功能损害。
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抗纤维化治疗:如胺基酸、受体拮抗剂等,可抑制纤维化的发生和进展。
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其他治疗手段:如光动力疗法、干细胞移植等,尚在研究阶段,具体疗效有待进一步验证。
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