JNNP:追踪后皮质萎缩的临床进展,诊断和治疗后干预的意义

后皮质萎缩（PCA）是一种主要与阿尔茨海默病（AD）病理相关的神经退行性疾病。与典型AD的主要健忘症特征相反，PCA的中心特征是视觉空间认知障碍。除了这一核心缺陷，人们越来越一致认为，语言和记忆等其他认知领域也可能在疾病早期受损，为诊断提供了补充标记。然而，这些认知症状随着时间的推移而演变的研究有限。对于临床医生来说，了解PCA患者认知症状的发展概况和测量方法对于确定疾病不同阶段所需的支持水平和类型至关重要。此外，确定疾病进展的可靠指标对于在临床试验中确定治疗效果至关重要。目前的研究旨在（1）描述PCA中认知能力随时间下降的模式；（2）评估一种经过充分验证的筛查工具在临床和研究环境中监测短期和长期认知变化的潜力。本文发表在《神经病学，神经外科学和精神病学杂志》上（Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry）。

18名PCA患者（8名女性）来自英国牛津认知障碍诊所和英国巴斯老年人护理研究所。从社区中招募了17名人口统计学匹配的健康对照组（8名女性）。所有参与者在两个或两个以上的时间点（M=4.2，SD±1.3）完成Addenbrooke认知测验修订版（ACE-R）和/或Addenbrooke认知测验III（ACE-III），并进行评估 相隔数月或更长时间（M=21.5，标准差±9.7）。ACE评估的认知子域包括定向/注意、记忆、语言流利性、语言和视觉空间技能。共有107次访问可供分析。所有参与者都根据《赫尔辛基宣言》提供了书面知情同意书。

与健康志愿者相比，PCA患者在基线检查时所有ACE成分的得分均显著降低（均p<0.001）。第一组分析旨在确定PCA患者ACE认知下降的具体模式。混合线性模型显示ACE总分（β）显著下降=−0.671，p<0.001）以及PCA患者的所有子域得分。视觉空间功能（β）下降最快=−0.976，p<0.001），其次是定向/注意（β=−0.704，p=0.003），流利度（β=−0.658，p=0.003）和记忆（β=−0.365，p=0.009）。为了确定ACE是否能区分PCA和衰老的一般影响，对PCA患者和健康对照组进行了分组比较。本文观察到ACE总分、视觉空间功能、流利性和定向/注意分数在组和时间之间存在显著的交互作用。相比之下，两组在记忆子域上的变化率没有差异。

Addenbrooke认知测验（ACE）的纵向变化

这项研究评估了ACE认知功能下降的模式及其在PCA临床进展监测中的作用。确定了ACE各子域的差异变化率，在视觉空间成分上观察到了最快的下降。由于视觉空间功能在基线检查时受到显著影响。虽然视觉空间评估有助于早期PCA的诊断和跟踪疾病进展，但在疾病的后期，视觉空间评估的信息可能较少。PCA也与语言流利性和定向/注意力得分的显著变化有关，尽管不那么严重。观察到PCA患者和健康对照组的基线得分存在显著差异。

记忆成分并没有区分PCA相关和年龄相关随时间的下降。因此，PCA的纵向特征与典型的遗忘性AD有很大差异。从临床角度来看，ACE提供了一个相对简单、易于管理且免费可用的工具，用于跟踪PCA患者的认知状态。作为多个认知领域的大屏幕，ACE还可以帮助指导诊断后护理的重点。研究结果表明，PCA的长期管理需要针对语言和注意力障碍进行量身定制的干预，以及特征性的视觉空间障碍，以帮助维持独立性和生活质量。此外，考虑到ACE对PCA的敏感性，该仪器可能提供一个可靠的终点指标，用于在临床试验中测试药物治疗干预的疗效。综上所述，这些发现对临床护理和未来研究都具有重要意义。