【衡道丨文献】活久见！发生于胃肠道的分叶状毛细血管瘤

芝加哥西北大学病理专家Booth等人曾在《Am J Clin Pathol》杂志发表文章，介绍了相关单位病理存档数据中的34例分叶状毛细血管瘤（lobular capillary hemangioma，LCH）病例的临床病理特征。

为帮助大家更好的了解这一病种，武汉市黄陂区中医医院病理科王强医师将该文献要点编译介绍如下，供相关医师参考。

研究结果

该组病例的临床特征，详见表1。

表1. 26名患者、34例胃肠道分叶状毛细血管瘤的临床特征

值得一提的是，该组病例中病变最大为10cm，第二大的就是3cm。有5例做了手术切除，其余均为内镜下切除。部分患者为其他息肉状病变内镜检查时发现（1例胃部脂肪瘤，2例结肠管状腺瘤，2例支持增生性息肉）。大部分（9/10，90%）有随访数据的患者均健在，无分叶状毛细血管瘤的复发。1例患者在内镜检查术后2月时因无关病变去世。1例在肠镜随访时可见病变残余，但组织学表现更符合深在性囊性结肠炎。

组织学上，大部分（n=31，91%）病例累及黏膜，其中4例累及黏膜下，3例仅位于黏膜下。所有病例均大致界清，因此为局灶性、而不是弥漫性增生。所有病例均有分叶状表现，但有11例（32%）为隐约表现或局灶表现。根据定义，血管内皮都无多层表现，但有13例（38%）可见靴钉状表现。

该组病例中的其他常见表现还有：血管扩张（n=27，79%），溃疡（n=20，58%），病变内出血（n=13，38%）。21例（62%）存在急性炎症，18例（53%）存在慢性炎症；无一伴淋巴细胞簇。罕见组织学表现则有：局灶反应性非典型（2例，6%），纤维素性血栓（2例，6%），病变内嗜酸性粒细胞浸润（3例，9%），病变一定区域外可见肉芽组织（2例，6%），局灶肠上皮化生（胃部的1例，3%）。背景黏膜结构紊乱者有13例（38%）。

图例赏析

图1. 胃肠道分叶状毛细血管瘤，基本总是形成息肉状表现，可有一定的质脆、红肿表现。

图2. 胃肠道分叶状毛细血管瘤，大部分病例累及黏膜层，黏膜下受累者不常见。

图3. 胃肠道分叶状毛细血管瘤，基本总是表现为大致界清（左）；根据定义，病变有分叶状结构，但部分病例中为模糊表现或局灶表现（右）。

图4. 胃肠道分叶状毛细血管瘤中有显著血管结构，有时伴靴钉状上皮（左）；大部分病例中的血管显著扩张（右）。

图5. 胃肠道分叶状毛细血管瘤中常见反应性非典型；罕见情况下可见纤维素性血栓。

其他结果

9例进行了免疫组化检测，相关结果表明：CD34（n=4）、CD31（n=31）、ERG（n=2）、SMA（n=2）均为阳性，而HHV8（n=5）、AE1/AE5（n=1）和六胺银染色（n=2）都是阴性。

需要注意的是，34个病例中有21例是在所就诊单位取材，其中19例首诊就诊断为分叶状毛细血管瘤，另外2例（来自同一患者）诊断为“良性血管性增生”。6个会诊病例（总计13例）的初步诊断意见中，1例诊断为分叶状毛细血管瘤，2例给出了“血管增生”的初步描述性诊断，1例最初诊断并未提及标本中的血管成分，2例未提供外院病理结果。

小结

分叶状毛细血管瘤罕见情况下可发生于胃肠道，但可能没有得到重视。这种情况下，患者主要为年龄较大者，男性稍多见。临床最多见于结直肠，且可能会导致胃肠道出血及贫血；罕见情况下，病变可较大、或为多灶性。

从病理的角度来说，由于分叶状毛细血管瘤很容易判定为血管性病变，如免疫组化CD31、CD34和ERG阳性，因此如果误诊，也最可能被误判为血管性病变。血管肉瘤和Kaposi肉瘤为恶性血管形成性肿瘤，罕见情况下可发生于胃肠道，不过：前者一般发生于放疗区，至少会有中等程度的细胞核非典型、内皮细胞多层表现，且无分叶状毛细血管瘤的分叶状结构；后者也无分叶状结构，为中等程度非典型的梭形细胞呈片状排列、形成束状结构，并散在红细胞外渗。分叶状毛细血管瘤并无细胞学非典型，因此被误判为恶性血管性肿瘤的可能性并不大。

有趣的是，最近关于胃肠道Kaposi肉瘤形态学亚型的报道中，有一种叫做“肉芽组织样”亚型，可能需要鉴别分叶状毛细血管瘤。Kaposi肉瘤免疫组化HHV8阳性，可以很容易的做出鉴别。

另外，分叶状毛细血管瘤最容易被误判的形态是肉芽组织，其扩张的血管、炎症和纤维性背景，都非常相似。二者之间最重要的区别是肉芽组织一般炎症更为显著，血管无分叶状表现；但部分病例中的确难以识别，尤其小活检标本中。本研究中病变相邻处有两例存在明确的肉芽组织，可供直接对比。

图6. 胃肠道分叶状毛细血管瘤的主要鉴别诊断之一，就是肉芽组织。有时候同一标本中可能存在这两种病变，如本图，左侧为肉芽组织，右侧为分叶状毛细血管瘤。

参考文献及书籍：

Booth AL, Voltaggio L, Waters R, et al. Lobular capillary hemangioma (pyogenic granuloma) of the gastrointestinal tract : Clinicopathologic analysis of 34 cases. Am J Clin Pathol. 2023;aqad064.