Hematology：原发性和继发性浆细胞白血病在新的IMWG定义标准下的临床和细胞遗传学特征:一项回顾性研究

浆细胞白血病(PCL)是一种罕见的侵袭性浆细胞疾病，其预后较多发性骨髓瘤更为不良。PCL分为pPCL和sPCL。最近，IMWG推荐了新的PCL定义标准，该标准要求外周血涂片中循环浆细胞≥5%。由于其发病率低，对pPCL和sPCL的研究有限。故国内一研究团队比较了在PB涂片上CPCs≥5%的新定义下pPCL和sPCL的生物学特性、细胞遗传学特性、治疗反应和临床结果。

研究团队选取2013年1月至2022年12月在中国中大医院诊断为PCL的患者，这项单中心回顾性研究回顾性分析pPCL和sPCL患者的临床和细胞遗传学资料。采用Kaplan-Meier法评估总生存期(OS)和无进展生存期(PFS)，采用log-rank检验比较生存分布。

图1 pPCL和sPCL的生存结果。pPCL和spcl患者的总生存期(OS) (A)和无进展生存期(PFS) (B)。(C) pPCL和sPCL在诊断后1、3、6、12和24个月的死亡率

图2 pPCL和sPCL患者的一线治疗方案及治疗反应。pPCL患者的一线治疗方案(A)和sPCL患者的一线治疗方案(B)。(C)pPCL和sPCL患者的总客观缓解率(ORR)，以及pPCL和sPCL患者接受pi治疗或imids治疗后的ORR

表1 pPCL和sPCL患者的细胞遗传学异常与预后

这是一个包括23个pPCL和9个sPCL患者的小队列。值得注意的是，sPCL患者有较高的髓外浸润发生率和较高的骨髓浆细胞百分比(p=0.015和0.025)。尽管两组患者的OS和PFS没有显著差异，但有趋势表明pPCL患者有较好的生存结局，其累积1年PFS率较高(38.3%vs.13.3%)，早期死亡率较低(3个月死亡率:15%vs.33%)。研究团队还认为，携带t(11;14)的pPCL患者的中位生存时间可能比其他细胞遗传学异常的患者更长，但由于样本量小，这一点没有得到证实。

总的来说，根据新的诊断标准，这项研究揭示了pPCL和sPCL患者的临床和细胞遗传学特点。这些结果表明pPCL的预后一般优于sPCL，并且t(11;14)易位在pPCL中可能是一个良好的预后因素。值得注意的是，由于的研究样本量有限，这可能会导致偏倚，后续通过改良设计的研究能够提供更多的结果

原始出处：

Guan J, Ma J, Chen B. Clinical and cytogenetic characteristics of primary and secondary plasma cell leukemia under the new IMWG definition criteria: a retrospective study. Hematology. 2023;28(1):2254556. doi:10.1080/16078454.2023.2254556