JAMA Surg：疲劳、黄疸进行性加重5月，体重下降案例报道
2016-02-19 Mechront 译 MedSci原创
64岁男性，疲劳、黄疸进行性加重5月，体重下降13kg，否认发热、寒颤、腹痛。查血：总胆红素14.4 mg/dL，转氨轻度升高，白细胞 13 300/mL，血清癌胚抗原 1.9 ng/mL，肿瘤抗原 293 U/mL。CT：不均匀增强肝门肿块，伴广泛的肝内胆管扩张。肿块大小约 4.4 × 4.3 × 3.5 cm。胆囊钙化。肺部左上叶可见部分钙化结节，大小约7mm。心膈和胃淋巴结肿大。内镜下逆行胰
64岁男性，疲劳、黄疸进行性加重5月，体重下降13kg，否认发热、寒颤、腹痛。
查血：总胆红素14.4 mg/dL，转氨轻度升高，白细胞 13 300/mL，血清癌胚抗原 1.9 ng/mL，肿瘤抗原 293 U/mL。
CT：不均匀增强肝门肿块，伴广泛的肝内胆管扩张。肿块大小约 4.4 × 4.3 × 3.5 cm。胆囊钙化。肺部左上叶可见部分钙化结节，大小约7mm。横膈和胃淋巴结肿大。
胆管细胞学检查：反应性导管上皮细胞，无恶性肿瘤细胞。
内镜超声检查和细针抽吸：芽肿性变化，炎症细胞肉。
定量FERON、血清隐球菌抗原、血清荚膜组织胞浆菌抗原均阴性。CT引导下肝穿刺活检显示需氧、厌氧、分枝杆菌、真菌均阴性。
腹腔镜活检：巨型细胞坏死性肉芽肿性炎症和中央坏死。银银乌洛托品和抗酸染色：真菌和分枝杆菌阴性。
诊断：肝门部胆管癌(汇管区肿瘤)？肝结核？淋巴瘤样肉芽肿病？肝脏朗格汉斯细胞组织细胞增生症？
对患者的肿块组织病理学检查显示坏死性肉芽肿性炎症，提示结核分枝杆菌感染。虽然抗酸染色和分枝杆菌培养阴性，但两种检查方式的阳性率仅在0%-45%和10%-60%。就算是细针抽吸聚合酶链反应分析，其阳性预测值也只有57%。
原发性肝结核的很罕见，常见于旧的肺结核复发所致。患者的流行病学史，结合胸部CT表现，可对其进行诊断。
查血结果、梗阻性黄疸表现、影像学资料等提示肝门部胆管癌的可能，但是细针穿刺检查和腹腔镜肝活检均没有发现肿瘤的证据。
坏死性肉芽肿性肝炎的鉴别诊断包括感染、自身免疫性疾病、药物反应和淋巴瘤样肉芽肿病。肺部常见，肝脏病变的报道占29%。朗格罕细胞组织细胞增生症的典型特点是肺、骨、淋巴结和皮肤的肉芽肿性炎症，≥55岁的患者中只有10%的诊断率。
结合临床、影像学、病理结果排除肿瘤、血管炎、免疫疾病，可疑肝结核，临床抗结核治疗效果好，证实患者肝结核的诊断。抗结核治疗的临床反应通常出现在开始治疗后的2至3个月。
如果结核压迫相关胆道导致黄疸、门静脉高压症、胆道出血或诊断不明时，可能会需要手术干预。
原始出处：
Steve M. Niemiec,Joseph M. Vinetz, et al.Porta Hepatis Mass.JAMA Surg. 2016;151(2):187-188.doi:10.1001/jamasurg.2015.2425.
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很好，谢谢啦
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