JEADV:2例男性额叶纤维性脱发的非典型临床表现

     额叶纤维化性脱发（FFA）是绝经后妇女中首次描述的原发性淋巴细胞性瘢痕性脱发，在男性中较少见。它通常表现为额颞发际线逐渐衰退，眉毛脱落，并且较少见影响其他毛发区域。FFA已成为瘢痕性脱发的最常见原因；但是，其病因尚不完全清楚。没有额发际线受累的FFA的非典型临床表现具有挑战性，尤其是在男性中。本研究旨在报告两例男性前臂毛发弥漫性累及的FFA病例，严格保留常规使用手表所覆盖的左手腕区域，我们称之为“手表标志”。

     第一个患者是一位健康的62岁男性，患有Fitzpatrick皮肤照片III型，抱怨在过去5年中四肢，特别是前臂没有胡须(图1A)和脱发。临床检查显示，头发严格保存在左手腕，患者过去每天都戴手表(图1B)。

     第二名患者是一名健康的53岁男性，患有Fitzpatrick皮肤照片III型，他抱怨有4年的眉毛部分脱落(图2A)和四肢毛发脱落的病史，此外还有轻微的感觉障碍，主要是前臂。在对前臂的临床检查中，唯一剩下的毛发区域是手表一直开着的左腕(图2B)。

     在这两个病例中，纤毛镜检查均显示卵泡周围鳞片、轻度红斑、上肢无毛囊开口(图1C)，且未累及手表区域。在前臂做了毛管镜引导下的穿孔活检，组织病理学证实了FFA的诊断(图2C)。组织病理学检查显示毛囊密度明显降低，有大量的纤维束，存活毛囊周围有淋巴细胞炎性浸润和同心性粘液样纤维增生，并有上皮鞘的变性。

     手表标志出现在非照片曝光的区域，这表明阳光照射可能是FFA的环境触发因素。然而，先前关于FFA患者腋窝区域涉及防晒区域的描述并不支持将紫外线暴露作为一个重要的病因因素。另一种可能的解释是，除了手表保护的区域外，在前臂使用了保湿霜和/或防晒霜。然而，我们的患者没有报告在他们的面部或身体使用防晒霜、保湿或其他化妆品。

     对于这种不同的表现，另一种假设是Renbök现象(逆Köbner现象)，它描述了一种皮肤状况可能抑制另一种皮肤状况。Nemazee和Harries报告了一名枕部头皮血管痣的患者，尽管周围区域完全受到游离脂肪酸的影响，但该患者的头发仍保持生长。类似的现象也被描述为多毛症与使用石膏石膏模型矫正骨折有关。在这些情况下，长时间的石膏涂抹提供了一个封闭、潮湿和温暖的环境，再加上摩擦引起的刺激，促进了头发的生长。然而，这也可能与骨折导致这一区域的血管化增加有关，提供了丰富的营养和氧气，有利于头发的生长。尽管使用手表并不能说明皮肤状况或创伤的特征，但我们推测，手表不断施加在左腕上的压力可能会干扰毛囊的炎症过程，从而保护毛囊。

     这是FFA男性严格手腕上头发保存的第一份报告。需要进一步的研究来阐明这种节省现象及其确切的致病机理。

图1  临床图像显示脱发的烫伤和胡须斑块。临床图像显示左前臂出现弥漫性脱发，避免了经常使用手表所覆盖的手腕区域。左手腕的支气管镜检查，在手表覆盖的剩余毛发上显示出小叶周围的鳞片。

图2  临床图像显示眉毛脱发。临床图像显示左前臂出现弥漫性脱发，避免了经常使用手表所覆盖的手腕区域。毛囊周围轻度淋巴细胞性炎症，位于毛囊下段和峡部之间，毛囊鞘基底层模糊。苏木精伊红，200倍。

文献来源：Barreto TM,  Cortez de Almeida RF,  Ramos PM, The watch sign: an atypical clinical finding of frontal fibrosing alopecia in two male patients.J Eur Acad Dermatol Venereol 2022 Jan 16;