弯刀综合征，这些知识你知道吗？

一名健康的71岁男性因发热(39℃)、咳嗽伴粘液脓性和弥漫性肌痛被送往急诊室。患者经对症治疗后出院。患者4天后返回，出现相同的症状和增加的炎症参数。据推测是呼吸道感染，他接受了抗生素治疗。

胸部x光和CT都做了。胸部x光显示一个垂直的管状结构，在右半胸呈新月形。胸部CT证实了曲线状软组织密度结构的存在，向左延伸，并到达膈。在随后的CT检查中，使用对比剂后，这种曲线结构的血管特性变得明显。当时还观察到双侧胸腔积液和相邻肺段肺不张。多平面重建显示了这种异常静脉的走行，它从后部和中部进入肺，最终流入膈下的下腔静脉(IVC)。因此，影像学证实了异常的肺静脉引流至IVC。右肺发育不全、同侧纵膈偏斜和对侧肺代偿性过度膨胀也被发现。

弯刀综合征或肺发育不全综合征是部分肺静脉回流异常的几种类型之一，也是先天性肺静脉异位引流综合征的表现之一。这种先天性异常的特征是肺发育不全，通过异常血管排入体循环，这是这种综合征的一个特征性方面。异常肺静脉可以直接流入右心房或IVC。这种从左到右的分流只发生在右侧，通常具有平行于右心边界的路径，类似于弯刀的形状，因此得名。关于临床表现，儿童表现出心力衰竭的迹象，因为他们通常伴有先天性心脏畸形。成人无症状或出现劳力性呼吸困难或反复呼吸道感染。弯刀综合征可能与其他几种异常相关，如先天性心脏病、马蹄肺、肺隔离症、同侧膈肌异常、泌尿生殖道异常和脊椎异常。弯刀综合征的诊断是放射学的，大多是偶然的。特征性影像学发现是异常肺静脉建立了体循环和肺循环之间的联系，并伴有右肺发育不良。通常不需要治疗，除非有严重的肺动脉高压或明显的症状。