长骨偏心膨胀性病变诊断与鉴别诊断

长骨偏心性膨胀性病变一般包括以下几个病变：

1、骨巨细胞瘤

2、动脉瘤样骨囊肿

3、成软骨细胞瘤

4、软骨黏液样纤维瘤

5、非骨化性纤维瘤

6、成骨细胞瘤

7、血管瘤

8、韧带样纤维瘤

9、甲状旁腺功能亢进之棕色瘤

10、良性纤维组织细胞瘤

骨巨细胞瘤

起源于骨骼的非成骨性结缔组织，肿瘤的主要组成成分类似破骨细胞。肿瘤多见于15～30 岁的青壮年期，大多在骨骺愈合后，好发于股骨远端、胫骨近端及桡骨远端。早期仅有局部间歇性疼痛。常因肿瘤的发展，造成局部肿胀、压痛或邻近关节活动限制等。较大的肿瘤，可有局部皮肤温度增高、静脉曲张、压痛等症状。

影像学表现

1.巨细胞瘤虽开始于干骺端近骺板处，但几乎均越过骺板向关节方向生长，且以此为主，可直达关节软骨下为止。

2.肿瘤大都局限于骨端和干骺端的松质骨内，并多向骨胳原来凸出的部分生长，使病区膨胀扩大，呈横向发展。其轮廓常呈分叶状，皮质虽变薄，但尚完整。其周围无骨膜反应亦无瘤组织肿块。无肿瘤基质钙化。

3.肿瘤呈一与正常骨分界明显的密度减低区，其中可见类似多房间隔的残留骨小梁，明显时可呈"肥皂泡样"改变。

4.在发病早期或进展期，其边缘可较模糊，中间如无似间隔的骨小梁，则诊断较困难，一般多根据病变部位而拟诊。

5.病变晚期，肿瘤过度膨胀可使骨皮质破裂，且可侵入附近软组织中。

MRI

T1 多呈均匀低信号，出血可呈明显高信号；T2 呈混杂信号，低、中等或高信号混杂，瘤组织呈相对高信号；明显强化。

读片要点：

1、多见于15～30 岁的青壮年期，大多在骨骺愈合后

2、邻关节面生长，易向骨突部位发展

3、长径与骨干垂直

4、边缘多无高密度硬化或更模糊

5、骨性间隔较细

6、几乎没有骨膜反应和钙化，无成骨现象

MRI

T1 多呈均匀低信号，出血可呈明显高信号；T2 呈混杂信号，低、中等或高信号混杂，瘤组织呈相对高信号；明显强化。含铁血黄素沉着、“亮斑”的出现对骨巨的诊断有一定意义。

骨巨细胞瘤

骨巨细胞瘤MRI强化明显

动脉瘤样骨囊肿

好发于30 岁以下青年人；部位以长骨干骺端、骨盆、脊柱多见；临床多以局部肿胀、疼痛就诊；多有外伤史。病理上多位于骨松质、髓腔中央，少数位于皮质及骨膜；充满深红色、棕红色不凝固血液；单房或多房，有纤维骨性间隔。

发病机制

1、溶骨期：静脉受阻，骨内压增高，邻骨吸收。

2、膨胀期：囊内压更高，骨缺损更大，穿破骨皮质并掀起骨膜。

3、稳定期：囊内压稳定，血腔被纤维分隔，相互沟通。

4、愈合期：囊内钙骨化，囊壁增厚，形成致密骨块

影像表现

偏心、吹出样膨胀性、多房或单房溶骨改变，皮质受压变薄，边界清楚伴硬化。MRI 囊液呈长T1 长T2 信号，纤维骨性间隔T1T2 均为低信号；病灶内有液液平面（T1 上低下高，T2 上高下低），较具特征性。

读片要点：

1、10－20 岁多见，长骨以干骺端多见

2、长径与骨干平行

3、很少累及关节面

4、膨胀一般较明显，呈“吹出气球样”，膨胀明显可见骨膜反应，囊间隔可有钙化

5、边缘光整伴硬化

6、多有外伤史

动脉瘤样骨囊肿

MRI 囊液呈长T1 长T2 信号，纤维骨性间隔T1 T2 均为低信号；病灶内有液液平面（T1 上低下高，T2 上高下低），较具特征性。增强为边缘强化。

成软骨细胞瘤

多位于骨骺区（骺板软骨闭合前的骨骺部）；1/3 的病例发病于胫骨，其它为股骨上下端、腓骨、尺桡骨远端等；10-20 岁（60-80%），5 岁以下及60 以上者少见。

病理

早期：软骨细胞为圆形或多角形，细胞紧密排列，核大，坏死后可出现巨细胞。

中期：钙化、变性和坏死增多。

晚期：坏死区域由结缔组织取代，有类骨甚至骨性间形成，钙化骨化明显增多。典型的呈窗格样钙化。

影像

典型表现为长骨骨骺的偏心性溶骨破坏区，分叶状、边界清楚，周围有一薄的硬化环，内有钙化斑点。

MRI T1W 呈低信号，T2W呈大多为混杂高信号，软骨样基质为较高信号，钙化为低信号，出血囊变为高信号，高信号被低信号间隔分隔。

读片要点：

1、10-20 岁（60-80%），5 岁以下及60 以上者少见

2、局限于骨骺或骺板

3、多有完整或不完整薄层高密度硬化

4、无粗厚骨嵴

5、轻度膨胀、病灶较小

成软骨细胞瘤

窗格样钙化、葡萄状T2 高信号对成软骨细胞瘤有提示意义

软骨黏液样纤维瘤

起源于软骨结缔组织，主要由粘液样软骨组成。多在 10－30 岁之间发病，5 岁以下，60 岁以上较少发病。好发于下肢，尤以胫骨上段最为多见，其次为股骨下端、腓骨下端、跟骨、肱骨及髂骨。临床症状主要表现为间歇性疼痛，病程数月至数年不等。少数患者无症状者因体检或外伤后偶然发现。病理上肿瘤为圆形、卵圆形或分叶状，表面光滑或有圆凸状隆起。组织结构上主要由软骨样、粘液样、和纤维组织三种成分，各种成分多少不定。

影像学表现

长骨干骺端(距离骨骺线2cm 左右）偏心囊状破坏，长轴与骨长轴一致，边缘清晰；髓腔侧常有硬化缘，囊壁可有骨嵴深入囊内，外侧骨皮质膨胀变薄呈波浪状，肿瘤内钙化少见。MRI 上肿瘤信号因肿瘤成分差异而表现各异，但多表现为长T1 长T2 异常信号，软骨、黏液和陈旧血液呈高信号，增强后有明显强化。

读片要点：

1、多在10－30 岁之间发病，5 岁以下，60 岁以上较少发病

2、长骨干骺端(距离骨骺线2cm 左右）

3、长轴与骨长轴一致

4、髓腔侧常有硬化缘，外侧骨皮质膨胀变薄呈波浪状

MRI 上肿瘤信号因肿瘤成分差异而表现各异，但多表现为长T1 长T2 异常信号，软骨、黏液和陈旧血液呈高信号，纤维组织为低信号，增强后有明显强化。

软骨黏液样纤维瘤

非骨化性纤维瘤

是一种由骨髓腔结缔组织发生的良性肿瘤，无成骨趋向，故又称为"非骨化性"。当骨骼发育趋于成熟时，可能自行消失。一般均为单发， 偶有多发。本病好发于8～20 岁青少年，其中以股骨远侧干骺端发病率最高(29%)，其次为胫骨近端，腓骨两端。早期一般无任何症状，多在外伤后发现。少数表现为局部疼痛。病理上，肿瘤为坚韧致密的纤维组织构成，并为骨壳所包绕。镜下肿瘤由结缔组织细胞、多核巨细胞、泡沫细胞组成。病灶内无成骨，周围的骨组织有反应性增生。

影像学表现

影像学上根据其X 线表现可分为皮质型和髓质型两种。皮质型主要表现为病灶偏于骨干的一侧，位于皮质内或皮质下方，呈单房或多房状、圆形、卵圆形或分叶状透光区伴粗大骨嵴。病灶长轴多平行于骨干，向骨内发展可突入髓腔，其周围有致密囊壳或硬化带环绕。无骨化。髓腔型表现为病灶位于长骨中心，呈单囊状或多囊状透亮区，密度较均匀有硬化边，多囊者有不规则的骨性间隙或骨嵴，局部骨皮质变薄。

MRI 肿瘤成分为胶原纤维、含铁血黄素等，T2 呈低信号；如含有大量组织细胞，T2 呈高信号；增强后强化明显。

非骨化性纤维瘤与纤维性骨皮质缺损关系密切，大多学者认为是同一病不同期，即14 岁前为纤维性骨皮质缺损，14 岁后，而不自行消失，发展为非骨化性纤维瘤，或者骨化性纤维瘤。二者有相同的好发部位和相似的组织学表现。因此我们也认为，纤维性皮质缺损常为双侧对称性发生，一般于14 岁前自行消失；如不消失，则可发展为非骨化性纤维瘤。同时，纤维性皮质缺损多见于4～8 岁儿童，有家族倾向，多于2～4 年内自行消失，常多发对称性出现，呈囊状或片状骨质缺损区，无膨胀侵入髓腔改变。

读片要点：

1、好发于8～20 岁青少年

2、干骺端偏骨干侧

3、轻度膨胀多房病变

4、直径大于2cm，长轴与骨干一致

5、无骨化，骨嵴粗大

非骨化性纤维瘤

MRI 肿瘤成分为胶原纤维、含铁血黄素等，T2 呈低信号；如含有大量组织细胞，T2 呈高信号；增强后强化明显。若 T1、T2 均为低信号，有一定特征性，反映病灶内部成熟纤维组织。

非骨化性纤维瘤MRI

成骨细胞瘤

长骨中好发股骨、胫骨的干骺端；多见于30 岁以下；多为隐痛，服水杨酸类药物不能缓解。病理由血供丰富的结缔组织基质及其中大量成骨细胞及巨细胞构成。

影像表现

在长骨为髓腔内沿骨干长轴走向的长椭圆形地图样骨质破坏，内由斑点状、条索状骨化或钙化；边缘清楚，有硬化边；偏心性生长占46％。MRI 骨样组织T1 为低信号、T2 为高信号；病灶内钙化或骨化在各序列均为低信号；周围可见反应性充血水肿；增强骨样组织强化明显，钙化、骨化、囊变、出血区无强化。

读片要点：（皮质型）

1、80％为30 岁以下

2、好发干骺端，可向骨干、骨端发展

3、边缘骨硬化明显

4、膨胀较轻

5、斑点状、索条状钙化或骨化

成骨细胞瘤

MRI 骨样组织T1 为低信号、T2 为高信号；病灶内钙化或骨化在各序列均为低信号；周围可见反应性充血水肿；增强骨样组织强化明显，钙化、骨化、囊变、出血区无强化。

成骨细胞瘤MRI

骨血管瘤

可发生于任何年龄，以中年人居多；部位以椎骨和颅面骨多见，长骨也有发生。病理上海绵状血管瘤多由大的薄壁血管及血窦构成，常见于颅骨、脊椎；毛细血管型由极度扩张的细小毛细血管构成，多见于扁骨及长骨干骺端；瘤内常有出血形成血凝块或囊腔，也可有机化血栓和静脉石形成。

影像表现

发生于长骨多为蜂窝状或囊状膨胀性骨破坏，呈皂泡状、网状，可呈“枯枝状”较有特征性。MRI 具有特征性，表现为条纹状短T1 长T2 信号，液化坏死呈长T1 长T2 信号。

读片要点：

1、多见于成年人，病灶常位于骨端

2、长骨病灶呈皂泡状、网状，呈“枯枝状”有一定特征性

3、多有皮质膨胀和硬化边，囊内骨脊较多

4、MRI 具有特征性，表现为条纹状短T1 长T2 信号

韧带样纤维瘤

是一种极为罕见的良性肿瘤。生长缓慢，分化良好。发病年龄多在30 岁以下，无性别差异。好发部位以下颌骨多见，其次为股骨和骨盆。长骨的韧带样纤维瘤多发生于干骺端。临床表现主要为为疼痛和肿胀。少数为病理性骨折后发现。病理上硬性纤维瘤为灰色、黄白色，呈硬橡皮样韧硬，瘤内有时可见囊变。镜下肿瘤由丰富的成纤维细胞及大量的胶原纤维组成。

影像学表现

硬性纤维瘤主要表现为溶骨性骨质破坏，边缘清晰可见硬化环，骨皮质膨胀变薄，无骨膜反应。有时骨质破坏区内残存骨小梁而呈肥皂泡样改变。发生于长骨者多位于干骺端，表现为中心性骨质缺损，并沿骨的长轴分布，骨皮质变薄，周围可见硬化带。

读片要点：

1、多在30 岁以下，多发生于干骺端向骨干延伸

2、可见硬化环

3、沿骨的长轴分布

4、骨嵴较粗大

5、MRIT1、T2 呈中等或偏低信号，信号较均匀，强化不明显

甲状旁腺机能亢进之棕色瘤

甲状旁腺功能亢进称甲旁亢，是由于甲状旁腺分泌过多的甲状旁腺素，引起钙、磷代谢失常的疾病，具有多种临床，但仅有部分病人发生骨骼改变生化检查可见血清钙增高，血清磷下降，碱性磷酸酶增高原因为甲状旁腺腺瘤或癌，甲状旁腺增生骨骼改变包括：骨质疏松，骨外膜下骨皮质吸收，局限骨质破坏等。

影像表现（棕色瘤）

局限性囊状骨破坏，表现为大小不一、单个或多发的囊状透光区，与周围骨质边界清楚，较大者可向外膨胀，有时可呈多房皂泡样改变，类似巨细胞瘤，多见于长骨和下颌骨。这种单房或多房样的囊状破坏临床又称为棕色瘤，于手术切除腺瘤后，可在短期内修复。较大的棕色瘤常伴发病理骨折。

读片要点：

1、好发任何年龄，女性多见

2、好发骨盆、长骨、颌骨

3、长骨可变形，骨端不增宽，可伴骨折

4、生化检查可见血清钙增高，血清磷下降，碱性磷酸酶增高

骨良性纤维组织细胞瘤(benign fibroushistiocytoma,BFH)

是原发于骨的间叶肿瘤，属于世界卫生组织(ＷＨＯ)分类中组织细胞源性肿瘤。纤维组织细胞瘤常见于软组织中，极少数起源于骨中，但两者具有相同的组织学表现。良性纤维组织细胞瘤具有纤维母细胞与组织细胞分化特点，与骨干骺端非骨化性纤维瘤在组织学上相似，但是具有不同的临床和放射学特点。

临床特征：

发生于成人，男女发病率无明显差别。全身骨骼均可发生，但以四肢长骨居多，尤以股骨、胫骨多见。发生于干骺端多见。其余报道发生于长骨骨干、骨盆、肋骨、指（趾）骨、颈椎及上颌骨。临床表现通常以局部疼痛为主，有时可并发病理性骨折。本病具有局部侵袭性，手术刮除后可局部复发，出现进展性骨破坏，但不转移。

影像学特征：

病变均为溶骨性，边界光滑，多数有硬化缘，内部可见粗糙骨小梁。在长骨，可起源于骨干及干骺端，后者累及骨骺多见。初期，病变位于骨髓腔内，偏心性生长，随病变进展，骨皮质受侵变薄，可出现病理性骨折。

本病主要应与以下两病鉴别：

① 骨巨细胞瘤:多呈膨胀性、偏心性骨质破坏,多房性骨破坏，骨皮质变薄,无骨硬化与骨膜反应,发生于膝关节周围,多累及骨端,血管造影多数有轻度至中度血运增加，均与良性纤维组织细胞瘤不同；组织学主要为纤维黄色组织,呈旋涡状,可见多核巨细胞及泡沫细胞,巨细胞较大且核数较多;而ＢＦＨ梭形细胞和多核巨细胞体积较小,分布较稀疏,核数较少,泡沫细胞较多本组病例均发生于骨端,呈边界清楚的膨胀性溶骨性破坏术前误诊为骨巨细胞瘤,确诊须依靠病理。

②非骨化性纤维瘤:

（1）发病年龄:非骨化性纤维瘤以10～20 岁以下青少年多见,ＢＦＨ发病年龄更大些。

(2)部位:非骨化性纤维瘤发生于长骨干骺端或骨干皮质,多数位于膝关节周围，呈偏心性、骨皮质稍膨胀变薄，但靠近髓腔侧硬化环均匀，不增厚，破坏区内有较多细小分隔，透过度较高;而骨ＢＦＨ发病部位多见于长骨骨干、干骺端及骨骺、骨盆、肋骨,亦见于锁骨、颈椎椎体【良性纤维组织细胞瘤好发于髂骨和肋骨（该处从不发生非骨化性纤维瘤）,也可见于长骨干,多位于骨干中央,偶见于骨骺端】。

(3)临床:非骨化性纤维瘤常为多发,临床症状不明显,无疼痛,发生病理骨折后出现疼痛,有自愈倾向;而ＢＦＨ疼痛明显,手术刮除后有复发倾向。(4)组织学:二者组织学表现相似,但ＢＦＨ泡沫细胞相对多些。干骺端纤维性缺损发生于小儿，且成年能自愈，无临床症状，发生于干骺端皮质内，病变范围小，属瘤样病变；若病变范围较大，累及髓腔并形成肿块，即为非骨化性纤维瘤。

③骨恶性纤维组织细胞瘤:多呈溶骨性骨质破坏,偏心性生长,边界不清,无残留骨嵴和硬化边,皮质常中断缺损,侵犯周围软组织;细胞有明显的多形性、异型性和病理性核分裂像,容易鉴别。骨良性纤维组织细胞瘤预后不佳,切除后容易复发,极少数不典型病例发生肺转移。正确诊断此病,有助于临床治疗,扩大切除范围,根治此病。

临床及影像特征：（关于骨良性纤维组织细胞瘤图片分析，见上图）

1.年龄及病史:女性，32 岁，右膝关节疼痛一年

2.病变的部位：右侧股骨内髁及干骺端

3.病变的数目：单发，偏心性

4.骨破坏的类型：地图样破坏，无明显膨胀性，其内未见骨嵴

5.病变的边缘：边界清楚，可见硬化带

6.病变基质的类型(肿瘤组织的成分)：肿块内未见骨性及软骨性钙化。

7.骨皮质改变：未见破坏。

8.骨膜反应：未见明显骨膜反应

9.软组织肿块：未见

10.MR 表现：

鉴别的重点除了年龄、症状、部位、形态以外，还要注意其边缘、信号、钙化、瘤周水肿、强化模式