高雄≠多囊！多毛似男人，雄激素甚至高于男性，却不是多囊卵巢综合症，而是这种罕见病

女性，年近6旬，月经稀发，有男性体征，多毛，痤疮，查性激素提示雄激素升高。看到这个人的病史，我们的脑子可能条件反射地想到多囊卵巢综合症，因为多囊太常见了。但是疾病太复杂了，不是1+1=2这么简单的一一对应的关系，很有可能在平时常见的症状里蕴藏着某些疾病的信息，孙阿姨就是这样的例子。

孙阿姨已经年近六旬。近七年来，患者除了说话声音变得越来越低沉、谢顶、全身汗毛粗重以外，胡须生长的速度也像男人一样，每天早上不刮胡子就无法出门见人。为了弄清引起身体变化的原因，孙阿姨走访了当地的多家医院，然而做了几遍全身检查，都没有查出病因。

半个月前，孙阿姨突然出现阴道流血，因为绝经已经有九个年头，而且此次流血量较大，突如其来的状况让孙阿姨有些惊慌。尽管当地医院进行子宫内膜病理分析后为良性，但多年的月经不规律已经让孙阿姨不胜其烦，为了彻底摆脱疾病困扰，孙阿姨执意要切除子宫及附件。

为了得到更好的手术治疗，孙阿姨慕名找到了省医院院妇科主任。医生发现患者的特殊情况后，给患者进行了性激素六项检查，竟发现患者的睾酮高达9.34ng/ml！不仅远远超出女性睾酮正常值近20倍，甚至已经超出男性正常值的上限。后来就发现了患者的超声是有问题的，左侧附件区有一个不小的包块。在排除了垂体瘤、染色体或肾上腺原因导致的男性化症状后，医生推测患者的状况可能是卵巢原因导致，并为患者及时安排了手术治疗。

术后，病理分析中发现了个一厘米大小的卵巢类固醇细胞瘤。卵巢类固醇细胞瘤也是一种性索间质肿瘤，它准确的的来源是——卵巢黄素化的卵巢间质细胞、卵巢门细胞或肾上腺皮质残迹的肿瘤，发病率相对较低，约占卵巢肿瘤的0.1%。

临床表现

依据2003年世界卫生组织（World Health Organization，WHO）的分类，可分为间质黄体瘤、非特异性脂质细胞瘤和Leydig细胞瘤。其中以类固醇细胞瘤最为常见，占到60%左右。全年龄段都可能发生，以青春期和育龄期女性多见。临床上此疾病不同年龄有不同表现，青春期前女性多表现为性早熟，育龄期女性为男性化表现及月经紊乱，绝经后女性为阴道出血。只有10%~15%的患者没有激素水平升高的临床体征或症状。

类固醇细胞瘤多为卵巢实性肿物，病因并不明确。肿瘤可分泌类固醇激素，根据分泌激素不同，临床表现可分为高雄激素和高雌激素两型，高雄激素型最为常见，约占56%～77%，表现为男性化。女性雄激素的主要来源为肾上腺皮质和卵巢，一旦雄激素过高，会对女性造成严重影响，如去女性化（如月经紊乱、月经稀少、闭经等）、男性化体征越发明显（多毛、长胡须、痤疮、嗓音变化、阴蒂肥大、出现喉结等）及代谢方面的问题（血脂、血糖变化）。

值得注意的是，这种肿瘤多为良性，但也有恶性可能，有趣的是，某些病理检查为良性的此类肿瘤在临床上却具有恶性倾向，约20%可进展为转移性肿瘤，通常为腹腔内转移，偶尔可发生远处转移。

CT表现为边界清晰的类圆形实性不均质肿块，呈稍低密度，增强扫描呈明显渐进性强化，类似血管瘤样强化方式。MRI多表现为附件区实性肿块影，边缘较光滑，边界较清，T1WI呈等低信号、T2WI呈等高信号、扩散加权成像明显扩散受限，表观扩散系数降低，增强扫描呈明显不均匀强化，动态增强扫描时间-信号强度曲线呈流出型。具有潜在恶变的非特异性SCT在组织学上多有液化坏死，故实性部分信号、密度及强化更不均匀，合并出血时，T1WI呈稍高信号、T2WI呈高信号。

诊断与治疗

卵巢类固醇细胞瘤的诊断主要依据典型症状和体征、性激素测定以及肿物病理、免疫组织化学检查。有附件肿块、女性男性化的临床表现，结合实验室检查中雄激素，尤其是DHEA-S显著升高需考虑此病可能。临床上对于直径较小的卵巢畸胎瘤可以保守治疗，手术是根治类固醇细胞瘤最主要的治疗方法，个别患者可以发生局部复发或腹腔内转移。

参考资料：

1. 王晶晶,龚明福,张枢书.卵巢恶性非特异性类固醇细胞瘤1例[J].中国医学影像学杂志,2024,32(2):166-167

2. 仇春丽, 梁明明, 刘欣欣, 等. 卵巢性索间质肿瘤的临床及超声特征分析[J]. 现代妇产科进展, 2023, 32(8): 605-608.

3. 么秀明, 李素荣, 石丽莉. 卵巢类固醇细胞瘤MRI表现二例[J]. 影像诊断与介入放射学, 2021, 30(2): 150-153