Heart：血浆大内皮素-1在轻链心脏淀粉样变性患者中的预后价值
2024-08-08 MedSci原创 MedSci原创 发表于上海
大ET-1是中至重度AL-CA患者死亡率的一个强大且独立的预测因子，这表明该疾病患者的风险分层可能起作用。
轻链(AL)淀粉样变性是一种罕见的疾病，其特征是在重要器官中广泛沉积错误折叠的单克隆免疫球蛋白AL蛋白。AL淀粉样变在累及心脏的情况下预后更差，通常表现为限制性心肌病。经典的心脏生物标志物，包括肌钙蛋白、B型利钠肽(BNP)和BNP前体N末端 (NT-proBNP)，有助于评估轻链心脏淀粉样变性(AL-CA)的心脏损伤严重程度和预后。AL心脏淀粉样变性(AL-CA)与高死亡率相关。研究人员使用血浆生物标志物，Mayo 2004分期系统在预测诊断时的预后方面已得到广泛验证，II期或III期的中位生存时间短于5年。欧洲对2004年Mayo分期系统的修改，基于NT-proBNP水平，进一步区分了具有不同生存结局的III期患者。
尽管生物标志物直接反映心脏损伤，但既往研究也表明，AL淀粉样变性可诱导内皮功能障碍，这也可能有助于理解AL- CA的病理生理学机制。大内皮素-1是血管内皮收缩剂内皮素-1(ET-1)的前体，与生物活性ET-1的浓度密切相关。大ET-1与AL-CA预后之间的关系尚未见报道。
近日，心脏病领域权威杂志Heart上发表了一篇研究文章，该研究的目的是评估大ET-1对中度至重度AL-CA不良预后的预后价值。
在新诊断AL-CA患者入院时测定其改良的Mayo 2004期II或III期ET-1水平。该研究的主要结局为全因死亡率，次要结局包括心脏原因死亡和主要结局或因心力衰竭恶化而住院。
研究人员回顾性地纳入了141例患者(II期57例，IIIa期34例，IIIb期50例)。在25.7个月的中位随访期间，84例(59.6%)患者死亡。ET-1水平≤0.88 pmol/L的患者比ET-1水平>0.88 pmol/L的患者生存时间更长(中位生存时间:34.1个月vs. 15.3个月，log-rank p<0.001)，验证队列中也观察到这一点(log-rank p=0.026)。多变量校正后，较高的ET-1水平预示着全因死亡率(HR为1.91, 95%CI为1.05~3.49，p=0.035)。较高的ET-1水平增加了改良的Mayo 2004分期的预后价值(c指数:从0.671到0.696，p=0.025；综合判别改善0.168，p=0.047)。
由此可见，大ET-1是中至重度AL-CA患者死亡率的一个强大且独立的预测因子，这表明该疾病患者的风险分层可能起作用。
原始出处：
Zhongli Chen.et al.Prognostic value of plasma big endothelin-1 in patients with light chain cardiac amyloidosis.Heart.2024.https://heart.bmj.com/content/early/2024/07/30/heartjnl-2024-324000
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