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非梗阻性肾积水导致的真性红细胞增多
34 岁的不吸烟男子因真性红细胞增多症,需要每月放血,这种疾病持续了3年。既往患者患有先天性肾性尿崩症,每日尿量约12至15升。体检发现质硬、明显增大的肾脏。患者没有呼吸困难。放血开始之前, 他红细胞数目被提升。促红细胞增多素水平明显增多,基因学检查没有发现真性红细胞增多症。腹部CT显示明显积水的膀胱(十字号)和明显增粗的输尿管(箭头)、因积水明显增大变薄的肾皮质(箭头)。无节制肾性尿崩症可能会导致明显的非梗阻性积水,随后可能会导致肾缺氧、增加促红细胞生成素生产和真性红细胞增多症。这个患者接受了卡托普利和氢氯噻嗪后,尿量明显下降,放血频率减至3个月一次。
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