多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）是一种起源于骨髓浆细胞的恶性浆细胞病，约占血液肿瘤10%，以骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链（M蛋白）过度生成为主要特征，极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。MM的临床表现多样，首发症状可以表现为骨痛、贫血、肾功能损害、感染等，其中以骨痛为最常见。 免疫球蛋白是一组具有抗体活性的球蛋白，由浆细胞分泌，其英文为“Immunogloblobulin”，一般常缩写为Ig，通常可以分为五类，即IgA、IgG、IgM、IgD、IgE。 Ig包括轻链和重链，轻链（sLC）分kappa(sLC-κ）型和Lambda(sLC-λ）型2种，sLC-κ与sLC-λ之比约为2∶1。浆细胞能够产生5种重链和2种轻链，1种重链能且仅能与1种轻链结合组装成一类完整的免疫球蛋白（Ig)，2者的不同配对产生κ型或λ型IgG，IgM，IgD，IgE，IgA，共10类。 因此，根据MM肿瘤细胞分泌的单株免疫球蛋白种类,可分为免疫球蛋白G(IgG）、IgA、IgD、IgM、IgE、轻链型、双克隆型和不分泌型。 MM常见分型主要有IgG型、IgA型及轻链型，其他分型如IgD型、不分泌型、双克隆型等临床上并不常见，各分型间的治疗也存在明显的差异性。 IgG型MM MM以IgG型最为多见，约占50%左右。IgG型重链为γ链，轻链为κ链或λ链，具有MM的典型临床表现。IgG型MM患者初诊时高水平IgG是复发风险升高的不良预后因素。 IgA型MM IgA型MM重链为α链，轻链为κ链或λ链，约占15～20%，骨髓瘤细胞呈火焰状，IgA易聚集成多聚体而引起高粘滞血症，易有高钙血症和高胆固醇血症，血清蛋白电泳M成分常处于α2区而非γ区。 IgD型MM IgD型MM重链为δ链，轻链为κ链或λ链。国外报道IgD型MM占同期所有MM的2%左右，国内报道占3.0%～8.9%，发病年龄相对较年轻，较其他类型MM更易发生肾功能不全、贫血、骨质破坏、高钙血症及淀粉样变性等并发症。 免疫固定电泳、尿蛋白电泳及免疫球蛋白（IgD、κ轻链和λ轻链）定量检测等对IgD型MM的诊断有着十分重要的作用。对于发病年龄较小，肾功能损伤较为严重，且κ/λ比值较大的MM患者应考虑IgD型MM的可能。 IgM型MM IgM型MM较罕见，仅占1%左右，且临床上易与华氏巨球蛋白血症相混淆。重链为μ链，轻链为κ链或λ链，分子量较大(分子量950000)且易形成五聚体使血液粘滞性增高，故易发生高粘滞综合症是其特点。 IgE型MM IgE型MM极其罕见，约占所有MM的0.01%，其发病率极低，好发于中老年人，男性发病率略高于女性，常伴有骨痛、贫血、肾衰竭、感染等各种表现。重链为ε链，轻链为κ链或λ链。血清中单克隆IgE可高达45～60g/L，轻链多为λ链，溶骨性病变少见，外周血中浆细胞增多，可呈现浆细胞白血病征象。 轻链型MM 轻链型MM约占MM患者的15%，患者血液中出现大量的轻链单克隆免疫球蛋白，单克隆κ链或λ链，重链缺如，血清蛋白电泳不出现M成分，瘤细胞常分化较差，增殖迅速，骨骼破坏多见，肾功能损害较重。 双克隆型MM MM以大量分泌单克隆免疫球蛋白为其临床特征，双克隆免疫球蛋白是指在免疫固定电泳上出现两个不同的异常免疫球蛋白条带，这可能是来源于同一个B细胞克隆，之后由于抗原选择分裂成为2个克隆，也有可能在最初发生肿瘤转化时就产生了2个克隆。 双克隆型MM在临床中较为罕见，常为单克隆IgM+单克隆IgG/单克隆IgM+单克隆IgA，轻链多属于同一类型，偶为两种双克隆轻链型。 寡分泌型MM 国际骨髓瘤工作组将寡分泌型MM定义为通过血清或尿液免疫固定检测缺乏单克隆蛋白的MM，约占1%，也就是说血清中无M成分，尿中无单克隆轻链，免疫荧光法进一步分为不合成型和不分泌型。 参考资料 1.李青,胡赤丁,张长春等.初诊IgG水平对IgG型多发性骨髓瘤患者初治完全缓解后复发的预测价值[J].中国实验血液学杂志,2021,29(06):1825-1830.DOI:10.19746/j.cnki.issn1009-2137.2021.06.023. 2.寻治铭,许雨璐,黄仲夏,王金英,李晓阳.多发性骨髓瘤常见免疫分型差异性探讨[J].标记免疫分析与临床,2022,29(06):962-965+1036.
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