JCO：起源于早期前体T细胞的急性淋巴细胞白血病患者应如何治疗？
2017-06-16 xiaoxiao MedSci原创
起源于早期前体T细胞（ETPs）的急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukaemia，ETP ALL）是一种儿童白血病的独特生物次类型，这一疾病是由圣犹大儿童研究医院的研究人员发现，大约占T-ALL中12%的比例。目前的治疗方法对许多罹患ETP-ALL的病人不起作用，无法进入缓解期，只有大约30%-40%的病人能成为长期幸存者。起源于早期前体T细胞的急性淋巴细胞白血病（
起源于早期前体T细胞（ETPs）的急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukaemia，ETP ALL）是一种儿童白血病的独特生物次类型，这一疾病是由圣犹大儿童研究医院的研究人员发现，大约占T-ALL中12%的比例。目前的治疗方法对许多罹患ETP-ALL的病人不起作用，无法进入缓解期，只有大约30%-40%的病人能成为长期幸存者。
起源于早期前体T细胞的急性淋巴细胞白血病（ETP-ALL）是一种免疫表型定义的T细胞ALL（T-ALL）亚组（抵抗常规治疗比例较高）。对儿童的研究表明，为实现强化策略的早期反应，化疗耐药性的负面预后影响需被废止。但在成人中缺乏相关数据。
来自欧洲的研究人员对GRAALL研究(成人急性淋巴细胞白血病研究组)中2003年-2005年间接受治疗的213例成人T-ALL患者队列进行了全面地临床、遗传学和生存分析，其中47例患者被诊断为ETP-ALL。
有针对性的新一代测序表明，免疫基因确定成人T-ALL是类似于儿童的，具体如下：细胞因子受体和RAS信号中所涉及的因子的突变率高（62.2%），造血系进展（29.7%），和组蛋白的化学修饰（48.6%）。与儿童患者相比，DNA甲基化因子基因的突变也很常见（32.4%）。
研究人员还发现，尽管正如预期的那样，早期的骨髓化疗的抵抗水平高（87%），但接受GRAALL研究设定疗法治疗的成人ETP-ALL患者的总体预后并不低于非ETP患者组（5年总生存率：ETP组 59.6%，95%CI 44.2%-72% vs.非ETP组 66.5%，95%CI 58.7%-73.2%；P = 0.33）和异基因造血干细胞移植的患者中占很大比例etp-all产生有利的影响。
该研究结果表明，使用响应危险分层和强化治疗强化消除了成人ETP-ALL患者的不良预后。
原始出处：
Bond J, Graux C,et al.Early Response-Based Therapy Stratification Improves Survival in Adult Early Thymic Precursor Acute Lymphoblastic Leukemia: A Group for Research on Adult Acute Lymphoblastic Leukemia Study.J Clin Oncol. 2017 Jun 12:JCO2016718585. doi: 10.1200/JCO.2016.71.8585. [Epub ahead of print]
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