长在颌骨上的“大胡子征”YXZX097：
2022-10-19 新乡医学影像 新乡医学影像
家族性巨颌症（Cherubism）又称家族性颌骨纤维异常增殖症、家族性颌骨多囊性病，是一种良性、自限性疾病。
家族性巨颌症（Cherubism）又称家族性颌骨纤维异常增殖症、家族性颌骨多囊性病，是一种良性、自限性疾病。1933 年由William A. Jones首先报道。别名：小天使，胖娃娃脸。
临床表现：
通常为双侧颌骨的无痛性肿大,病变主要侵犯下颌骨, 通常双侧累及，多见于下颌角区, 上颌骨也可侵犯。上颌病变广泛者可累及眶底和眶侧壁, 使眼球突出, 向上内翻,露出白色巩膜,可引起复视、视力减退等。
影像学表现：
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上下颌骨呈多房状、大小不等的低密度影, 边界清楚, 有不规则的骨间隔, 骨皮质膨胀变薄, 有时可穿通、破坏。
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下颌骨病变以下颌角多见, 但髁状突和喙突通常不被侵犯。
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上颌骨受累时表现为弥漫性骨密度减低, 扩展到上颌窦可使窦腔变小, 并可向上侵犯眶底, 使眼球受压。
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在病变初期及进展期, X线特征主要为骨小梁稀疏的多房囊性阴影, 大多境界清楚；当病变进入静止期( 8-12岁), 房隔开始变厚,病灶密度逐渐上升, 可呈不均匀的近毛玻璃样改变;
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20岁以后病变进入修复期, 病灶可呈颗粒状或完全被正常骨质填满而消失。
病例图片：
病例2
病例3
病例4:
家族性巨颌症曾被认为是纤维结构不良的一种变异，但实际上更象是一个独立的疾病。
家族性巨颌症是常染色体显性遗传性疾病，在儿童早期发病（通常在3-4岁）。有趣的是外显率是依赖于性别：男性发病率100％，女性发病率50％-70％。
临床表现是根据脸部特征性的表现而改变，其中包括：
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通常双侧下颌对称丰满，眼睛轻微向上翻转
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双侧膨胀性多房囊性肿块，下颌骨和上颌骨对称受累
此外可能存在颌下淋巴结肿大，受累区域的牙齿可能松动和牙齿萌出延迟
组织学上与巨细胞肉芽肿相似
影像学特征包括上下颌骨内多发膨胀性透亮影，呈皂泡样改变。病灶随着的年龄增长趋向硬化和体积缩小。
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