【所属科室】
神经内科
【基本资料】
患者，女，46岁
【主诉】
头痛5月、加重2月，视物模糊进行性加重1月
【现病史】
患者5月前无明显诱因出现头痛，表现为胀痛，右侧明显，半月前就诊当地医院神经科，给予营养神经、改善循环治疗后头痛无明显缓解，1月前开始出现左眼视物模糊，眼内窥镜发现眼底出血。
【实验室检查】
脑脊液蛋白136mg/ml。AQP-4、寡克隆区蛋白及自身免疫抗体均阴性。
【影像图片】
【影像表现】
右侧放射冠、双侧额叶顶叶皮层及白质见多发斑片状稍长T1稍长T2信号，FLAIR呈稍高信号，DWI呈稍高信号，ADC map呈高信号，增强扫描病灶未见明显强化，但相应区域增强扫描可见多发迂曲小血管影，SWI呈低信号。
原发性中枢神经系统血管炎
【病例小结】
原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）是一种仅局限于中枢神经系统，主要侵犯脑实质的中小血管和软脑膜微血管管壁的炎性疾病，也称原发性脑血管炎或孤立性中枢神经系统血管炎，病变主要在脑，也可侵犯脊髓，动脉和静脉均可受累。发病率仅占所有中枢神经系统血管炎的1%。在每年发生的脑血管病中，可能占3%～5%。病因及发病机制不明，可能由微生物原或非微生物原所诱发的自身免疫异常。主要是脑实质和软脑膜小动脉的非特异性肉芽肿性炎症，任何大小动脉均可累及，但主要影响小血管和微血管。炎症可造成血管壁增厚、管腔闭塞、血栓栓塞或坏死的管壁破裂，最终导致缺血性或出血性损害。儿童及成人均可发病，但以40～50岁为发病高峰，平均年龄42岁。男女发病率无明显差异。多呈急性或亚急性起病，部分患者隐袭起病。病程较长，以亚急性或慢性波动性进展或缓解与复发交替病程为特征，一般从出现症状到确诊平均5个月。无明显或有轻度全身非特异性症状，表现为发热、肌痛、关节痛、乏力、体质量减轻、红细胞沉降率升高等。辅助检查多无异性改变，ANCA检查胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体（c-ANCA）及环核型抗中性粒细胞胞浆抗体（p-ANCA）可呈阴性或弱阳性，即使阳性但目前多认为应归属ANCA相关性血管炎，不属于PACNS。脑脊液检查有或无异常，有报道80%～90%的患者可呈无菌性脑膜炎样表现，主要为白细胞计数稍高和蛋白增高，糖正常。有时可见寡克隆带（OB）阳性和鞘内IgG合成增加，但多认为即使阳性也缺乏特异性。脑组织活检是诊断金标准，敏感性达53%～80%。主要病理为皮层和软脑膜血管透壁性单核炎性细胞浸润。
影像学异常是诊断的重要依据之一。1/3～2/3患者头CT显示不同程度的异常低密度信号。几乎全部患者均可见MRI异常改变：经典改变为皮层、皮层下白质、深部灰质受累，多表现为单侧或双侧脑内数目多发、形态多样、新老不一、形态不典型且不符合脑血管分布的点片状或脑回样梗死病变；其他少见者尚可呈类脱髓鞘样脑白质病变，脑炎样、线粒体脑病样病变，甚至可呈伴明显水肿的占位性病变，但均无特异性。头MRI呈长T1、长T2信号及FLAIR高信号，个别患者出现短T1信号，可能与合并渗血有关。有报道称DWI高信号、ADC低信号、SWI见微出血者多支持血管炎。增强扫描可见不同类型的强化，表现为皮质下不规则条纹状强化、局灶性皮质带状强化或弥漫性脑实质血管强化，或片状、不规则、脑回样强化；但也可不强化；硬脑膜、软脑脊膜可强化也可不强化，但其强化是诊断的重要支持条件。MRA是常用检查手段，但敏感性和特异性不高。DSA典型改变包括单发或多发性局限性狭窄、节段性狭窄、闭塞、串珠样改变、动脉瘤形成或瘤样扩张等，伴或不伴侧支血管形成，这些改变一是缺乏特异性，二是异常率低，其改变仅见于25%患者，40%经病理证实的患者DSA也可显示正常。
PACNS的诊断目前无统一标准。目前原发性中枢神经系统血管炎临床症状体征、实验室检查结果、影像学表现、脑组织活检均无特异性或不具有通用性，诊断困难、检出率低。为适宜临床应用实际需求，我们提出以下诊断方案供参考。PCNSA诊断依据：（1）有仅限于中枢神经系统的脑损害症状、体征；（2）脑脊液检查无异常或仅有轻度非特异性异常；（3）符合上述血管炎性改变的MRI病灶特点及血管成像学特点；（4）对免疫抑制剂治疗较敏感；（5）经持续3～6个月的病程随访，除可有复发病变外，未发现其他相关性血管炎改变的疾病，可排除系统性、感染性血管炎；（6）经病理检查有符合PCNSA的证据。符合上述（1）～（4）+（6）条者为确诊；符合（1）～（5）条为临床确诊；符合（1）～（4）条为可能。这个标准的优点在于不受难于操作的病理检查的限制，而以临床及影像为主，可提高PACNS的临床检出率。
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