病例分享：不典型结节病

【病例介绍】

患者女，50岁，因肩关节疼痛入院，入院时关节疼痛，咳嗽，颈部淋巴结肿大，低热。

入院后常规检查：

1、胸部CT强化检查：纵隔内及两肺门多发肿大淋巴结，并合并成块，密度不均，局部纵隔血管受压，增强检查后病变呈明显不均匀强化（延迟30s、120s的CT值分别约为49HU、71HU）。两肺胸膜下可见多发小结节影，两肺多发小叶中心性小结节影。两肺间质纹理增多，小叶间隔增厚（见图一、二、三、四）

2、腹部CT检查：未见异常。

3、超声检查：双侧颈部，颌下区，锁骨上窝及胸骨上窝可见多个低回声结节，形态不规则，皮髓质分界不清晰，其内可探及少量血流信号，左侧较大的约2.3×1.1cm,右侧较大的约2.6×1.5cm，胸骨上窝较大的约3.4×2.2cm。肝门区、脾门区、腹主动脉及髂动脉周围未见明显肿大淋巴结。

4、病理检查：颈部淋巴结肉芽肿性病变，肉芽肿小，未见干酪样坏死，纤维支气管镜钳夹支气管活组织活检：（右上叶开口活检）粘膜慢性炎症，间质纤维组织增生，（刷片）未见肿瘤细胞（见图五、六）

5、实验室检查：PPD阴性，血沉23mm/h（静脉血）、神经原烯醇化酶28.05ug/L、癌胚抗原1.59ng/ml、细胞角蛋白19片段2.29 ng/ml、鳞状细胞癌抗原0.10 ug/L。

图一

图二

图三

图四

图五

图六

注：

图一双侧肺门淋巴结增大，右上纵膈淋巴结增大（↑所指示部位）

图二两肺间质纹理增多，小叶间隔增厚

图三、四增强检查病变呈明显不均匀强化

图五、六增生的淋巴细胞及少量上皮样细胞

【讨论】

结节病临床表现缺乏特异性，影像学表现形态多样、隐匿、不典型，我们有必要提起对结节病的重视。在取得病理学依据之前，我们要结合不同检查综合判断。

大多数病例CT影像表现有肺门及纵隔淋巴结增大及增多。本病例在诊断之初，根据胸部CT影像表现，有可能为淋巴瘤，但是腹部CT未见异常，排除了这种可能性。实验室检查中神经原烯醇化酶升高（大于16.3 ug/L的理论正常值上限），在理论上符合肺癌的标记物水平，但是实验室数据显示癌胚抗原在正常范围之内，但影像表现、临床症状及最终的病理分析都将这种可能排除。超声检查也曾支持有淋巴瘤的可能性，但是病理切片显示没有肿瘤细胞存在。最终病理结果指向结节病。结节病的临床表现并不一定局限在胸部和呼吸道症状，有可能存在肺外表现，例如皮肤结节及红斑，四肢关节疼痛，视力下降，发热，腹股沟包块等[1]，这与此病例相符。

因其在临床上要与淋巴瘤、肺癌、结核、胸部转移瘤鉴别：

①淋巴瘤好发于前纵隔多组淋巴结，且多融合成团块，增强有强化表现。

②肺癌：典型胸部影像表现（分叶肿块、阻塞性改变、毛刺结节），干咳，血丝痰，恶病质及痰检癌细胞，其他部位发现转移灶，神经原烯醇化酶升高可以最为肺癌诊断的辅助方法，但并不是确诊方法[2]。

③结核也表现为淋巴结肿大及淋巴结中央干酪样坏死，在CT强化时周边强化，中央不强化。

④胸部转移瘤，多有原发肿瘤病史，典型胸部影像表现（双下肺野及肺野外带胸膜下结节、肺门向肺野内放射状排列索条状阴影、胸膜结节、胸腔积液）气管前-腔静脉后及主肺动脉窗淋巴结明显，大小不一，也发生融合[3]。

在诊断结节病的过程中，不能单纯的依靠CT影像结果，因为有些疾病在影像表现上相似，所以我们还要注意分析临床症状与体征、实验室检查、病理检查及诊断性治疗（激素治疗）进行鉴别诊断，减少影像诊断的失误对临床工作的误导，争取早诊断，早治疗。