长不完的疹子，连头皮、耳朵都不放过，散发着臭味，辗转求医，原来是这种罕见病

66岁的何叔有着一个幸福的家庭，善解人意的老伴，孝顺的子女，退休后过着悠闲自在的生活。可是，近两年来因为全身皮肤病反复，全身就不明原因地泛发水疱反复破溃，何叔的日子变得苦不堪言。身上的皮疹还常常有黏黏的液体渗出，加上厚厚的皮屑，全身臭味特别明显。近两个月逐渐加重，破溃的皮肤不断渗出大量淡黄色液体，腋下及腹股沟重度糜烂，渗液干了结痂再破溃流脓，严重时全身剧烈疼痛瘙痒，如此反复，折磨得何叔苦不堪言。整个人消瘦了一大圈，体重从原本150多斤变成了现在的106斤。

两年来何叔辗转了各地多家医院就诊，均当作银屑病或银屑病型红皮病治疗，偶尔治疗后也可稍稍减轻一些，但身上总有长不完的疹子，从来没有消停过，而且这些皮疹几乎遍布全身，连头皮、脸上、耳朵都不放过，严重时全身剧烈疼痛瘙痒，不能下床活动，备受折磨。

去年12月底，何叔听说省医院皮肤科治疗皮肤病很厉害，于是抱着满腔希望前来就诊。将何叔收入院后，皮肤科医生为其完善了各项检查，发现何叔全身糜烂脱皮且有液体渗出，整个人几乎没有正常皮肤，并出现反复发烧伴有全身疼痛，无法下床活动。前期为何叔按银屑病型红皮病治疗，但是没有明显的效果。

细心的医生及科主任仔细观察皮疹及反复询问病史后，最终否定了“银屑病型红皮病”的诊断，认为何叔患的很可能是一种罕见病。通过各种诊断手段，最终确诊下来，隐藏两年的凶手，终于落网了——落叶型天疱疮，这是一种罕见的自身免疫性疱病，皮肤表面叶片状鳞屑、痂壳。严重时，可表现为泛发性剥脱性皮炎和红皮病样皮损，严重时全身剧烈疼痛瘙痒。

诊断明确了，治疗也就迎刃而解。后来经过20余天针对性的治疗，何叔全身的皮疹终于全部消退了。被疾病困扰两年的何叔，第一次看见皮肤恢复正常，不用再忍受全身糜烂所致的疼痛瘙痒，也不用再忍受全身的臭味。

落叶型天疱疮（pemphigus foliaceus，PF）是一种获得性自身免疫性大疱病其确切病因尚未确定，目前认为，本病相关的病因或诱因包括遗传、药物、疫苗、紫外线、蚊虫等。药物是PF最常见的诱发因素，目前已发现多种药物参与PF的发生发展，包括青霉胺、福辛普利、红霉素以及咪喹莫特等，其中以青霉胺最为常见。

临床表现

皮损

初始皮损为外观正常的皮肤或红斑上松弛性大疱，疱壁极薄，易破裂，形成红色、湿润的糜烂面，浆液渗出形成黄褐色、油腻性叶状结痂。在疾病进行期可完全无水疱而类似剥脱性皮炎，尼氏征阳性。儿童散发性PF病例中，皮损多呈弧形、环状和/或多环状。

好发于脂溢区，即头面部和躯干中上部，较少累及生殖器。病变初期为局限性、对称性分布，后皮损逐渐扩大，约71%的患者最终泛发全身。

黏膜

极少受累，偶有患者出现口腔黏膜被累及。

FS分为局限型和播散型，后者又分为四个亚型。

局限型FS

好发于面部、头皮和躯干上部脂溢性区，皮损多表现为红斑、糜烂、结痂。面部皮损可呈蝶形红斑状。皮损可持续数月或数年，也可自行消退。

播散型FS

播散型FS可分为四种亚型，皮损多位于躯干和四肢。

I型（水疱大疱性或大疱-剥脱型）：皮损为快速进展的松弛性水疱，伴多发糜烂，可伴脓性分泌物，偶可呈叠瓦癣状。

II型（红皮病型）：全身或几乎全身皮肤潮红、脱屑，伴局部糜烂-渗出-结痂区。

III型（角化型）：多治疗抵抗，表现为泛发的、隆起性、角化性斑块

IV型（疱疹型）：以红斑和荨麻疹样斑块为特征，伴水疱和/或脓疱，呈带状排列，自觉瘙痒。此类皮损可于典型FS皮损之前或之后发生。组织病理示嗜酸性海绵样形成和角质层下脓疱，罕见棘层松解。免疫病理与PF相似。

新生儿PF

新生儿PF是一种罕见的一过性疾病，是因患PF母亲的自身抗体经胎盘传播所致，呈现与PF一致的临床、组织学和免疫学改变（DIF和IIF）

诊断与治疗

辅助检查方法包括细胞学、组织病理、电镜、免疫荧光、ELISA检测、免疫印迹。

PF的诊断基于三个标准：（1）临床表现，包括患者的病史和体格检查；（2）组织病理；（3）直接免疫荧光（DIF）和间接免疫荧光（IIF）检测到自身抗体。单独任一条都不能诊断PF。

落叶型天疱疮的诊断

治疗方面，根据病情严重程度和对生活质量的影响而定。一线治疗是系统使用糖皮质激素。其他治疗包括吗替麦考酚酯和硫唑嘌呤、利妥昔单抗，还有静注丙球、口服氨苯砜、环磷酰胺、四环素类抗生素联合烟酰胺口服。