食管蕈伞型肉瘤样癌1例

病例资料

男，63岁，因吞咽不畅3个月，加重1周就诊。患者无明显诱因吞咽不畅，进行性加重，入院时仅能进软食。体格检查（-）。胃镜：食管距门齿30～37 cm见突向管腔新生物，活检病理：食管低分化癌。

上消化道钡餐：食管胸下段管腔内见较大梭形充盈缺损，长约9 cm，与邻近正常食管分界较清，管壁尚柔软，对比剂通过未见明显梗阻征象，黏膜中断破坏（图1）。

图1钡餐见食管胸下段管腔内较大充盈缺损

MRI：食管胸下段管腔内梭形异常信号影，管壁信号未见明显异常。病灶T1WI以等信号为主，夹杂少量低信号灶（图2）；DWI及矢状位T2WI主要呈稍高信号（图3，4），与相对正常食管壁分界清晰；增强扫描动脉期呈不均匀明显强化，强化程度高于邻近正常食管壁（图5），延迟扫描病灶强化程度不均匀增加、与正常食管壁的差异缩小（图6）。肿块主要局限于黏膜及黏膜下层以内，向腔内生长，其内坏死液化较明显。

图2～6分别为T1WI横断位，DWI横断位，T2WI矢状位，增强扫描动脉期矢状位，增强扫描延迟期矢状位；病灶T1WI以等信号为主，DWI及矢状位T2WI主要呈稍高信号，增强扫描动脉期呈不均匀明显强化，强化程度高于邻近正常食管壁，延迟扫描病灶强化程度不均匀增加、与正常食管壁的差异缩小（箭头）

术中所见：食管胸下段见一大小约9.8 cm×3.5 cm×3.2 cm蕈伞样肿块，表面轻度糜烂，呈红褐色；切面呈灰白色，质硬。食管及胃左动脉旁扪及肿大淋巴结。术后病理：HE染色示蕈伞型食管肉瘤样癌浸润浅肌层，由鳞状细胞癌与梭形细胞构成的肉瘤共存（图7）。

图7镜下由鳞状细胞癌与梭形细胞构成的肉瘤共存（HE×100）

 “食管旁”淋巴结1枚肿瘤转移，“隆突下”淋巴结4枚及“胃左”淋巴结1枚未见肿瘤转移。免疫组化（S-P法）：CK部分（+），P63散在（+），CK5/6散在灶状（+），Vimentin弥漫（+），Desmin（-），SMA（-），CD34（-），Ki67（60%），EMA散在（+）。

讨论：

食管肉瘤样癌是少见的食管恶性肿瘤，多发于60岁左右男性，早期诊断困难，多因进行性吞咽困难就诊。病灶部位多为食管胸中下段，表现为突向食管腔内生长的不规则团块状病变，少数呈浸润性生长。该肿瘤多局限于管腔内，较少外侵，转移通常较晚，预后优于食管癌。食管肉瘤样癌影像表现多样，钡餐检查时多表现为管腔显著梭形扩张，腔内较大充盈缺损，瘤体边缘呈分叶状、菜花样，出现涂抹征及蚕食样改变；对比剂通过顺畅，梗阻不明显。

MRI能多方位成像，T2WI矢状位有助于对病变长度直观判断，并观察邻近结构是否受侵。病灶较大时，食管梗阻不明显，其上方层面管腔未见扩张。本例MRI表现为肿瘤边界较清，T2WI矢状位示病变对管壁浸润不明显，周围软组织未见异常，并经术后病理证实。该病灶较大，信号欠均匀，增强扫描动脉期强化较明显，并高于周围正常食管壁，延迟期呈延迟强化，其内坏死部分未见强化。结合T2WI矢状位及动态增强扫描，有助于判断病变侵犯深度，本例主要局限于黏膜层和黏膜下层以内。

蕈伞型食管癌病灶较大时，管壁僵硬，管腔狭窄，梗阻明显，肿瘤与管壁肌层分界不清，部分可观察到邻近组织侵犯，增强扫描见受侵的管壁与邻近组织强化。食管肉瘤样癌目前依赖镜下形态学联合免疫组化病理确诊。镜下癌成分常为分化较差的鳞癌和类似于梭形细胞的平滑肌肉瘤。其组织学发生有胚胎残余、化生、“碰撞”及全能干细胞等学说。肉瘤样间质中骨、软骨、横纹肌肉瘤等异源性肉瘤成分出现时诊断为癌肉瘤。免疫组化见肉瘤样成分Vimentin弥漫表达，CK及EMA灶性或片状表达有助于诊断。