2024-04-27
获得性血友病A (Acquired hemophilia A, AHA)是一种非典型的出血性疾病,可导致无出血性疾病史的患者产生针对凝血因子ⅷ不同表位的自身抗体。
血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病,其发病机制是患者的血管性血友病因子(vWF)基因突变,导致血浆vWF数量减少或质量异常。本文主要介绍了用于诊断和监测血管性血友病患者的实验室检查。
2024-02-25
我国相较于欧美国家在血友病及其他出血性疾病患者的诊断及治疗方面还有较大差距,临床医务工作者需提高对血友病及其他出血性疾病的认识并不断提高诊断和治疗能力。
2024-01-01
血友病是一种严重的X连锁遗传性凝血因子缺乏症。 临床上,任何血管紊乱区域的长时间出血或延迟凝血是所有血友病的主要表现。 我们介绍了一名 23 岁男性,他从三岁起就有左感觉性内斜视病史。 患者之前没有接
2024-01-01
抑制物是血友病患者接受外源性凝血因子Ⅷ/Ⅸ(FⅧ/FⅨ)输注后产生的抗FⅧ/FⅨ同种中和抗体。抑制物是血友病治疗过程中最严重、最棘手的并发症。中华医学会血液学分会血栓与止血学组、中国血友病协作组于20
2023-04-28
本文就血友病性关节病的影像学表现、康复评估及康复治疗等内容,结合当前血友病性关节病康复治疗实际情况和临床经验,最后达成共识,整理成文,供临床参考。
2023-03-07
血管性血友病是最常见的遗传性出血性疾病。然而,公众和医疗保健专业人员对这种疾病的认识落后于其他出血性疾病,导致患者的诊断和治疗延迟。需要更新国家指南,以强调以更及时的方式管理VWD患者的适当途径。
2023-01-09
这项 e-Delphi 共识研究探讨了滑膜炎对血友病患者关节健康的重要性,并强调了该领域的知识差距。缺乏对滑膜炎自然病程的研究,并且该过程背后的生物学机制尚未完全阐明。
2022-12-23
巴西向所有患者免费提供血友病A的治疗。然而,仍存在一些未得到满足的医疗需求。在这项研究中,我们应用德尔菲法与7名血友病A专家讨论了患者和卫生系统在血友病A治疗方面面临的挑战和改善的机会。
2022-12-20
本文最初发表在2022年《Lancet Haematology》杂志上,发表后引起业内广泛关注,宾夕法尼亚大学Lindsey A George教授在《Lancet Haematology》杂志同期给予
2022-10-30
血友病是一组遗传性出血性疾病,骨骼肌肉出血是最常见表现,是患者致残的重要原因,康复医学在血友病综合管理中发挥了重要的作用,近年来,国内对血友病患者康复评估和治疗的研究增多。基于目前的循证医学证据,多学
2022-10-30
血友病A是一种以凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,临床表现为自发性或者损伤后过度出血的X染色体连锁隐性遗传病。血友病A目前主要治疗方式是替代性输注FⅧ,但对于输注的剂量、频次大多仍采用固定输注模式,并不能达到个
2022-10-09
近年来,基因治疗已成为研发热点之一,该类产品具有创新性和复杂性,有必要对临床试验设计提出要求和提供指导。我中心在充分调研的基础上起草了《基因治疗血友病临床试验设计技术指导原则(征求意见稿)》。
2022-08-20
本文于2022年6月发表于《Blood》杂志,发表后引起业内广泛关注,在Blood Podcast (Episode 22Season 3, https://ashpublications.org/b