2023 中国共识:免疫球蛋白轻链型心脏淀粉样变的诊断与治疗(英文)
心脏淀粉样变性(CA)是限制性心肌病或射血分数保留的心力衰竭的主要原因。本文主要介绍了免疫球蛋白轻链型心脏淀粉样变的诊断与治疗的相关内容。
Chin Med J (Engl) - 心脏淀粉样变性 - 2023-12-27
PNAS:小分子可稳定淀粉样蛋白生成免疫球蛋白轻链
在Ig轻链(LC)淀粉样变性(AL)中,由每个患者中的单克隆浆细胞分泌的独特抗体LC蛋白错误折叠和/或聚集,这是导致器官变性的过程。
MedSci原创 - 淀粉样变性,免疫 - 2019-04-12
Blood:CD38单克隆抗体——Daratumumab治疗免疫球蛋白轻链型淀粉样变耐受性和安全性良好
免疫球蛋白轻链型(AL)淀粉样变是一种克隆性、非增殖性浆细胞疾病,其免疫球蛋白可沉积于不同的组织部位或器官中,并导致一系列症状,如限制性心肌病、肾病综合征、肝衰竭、周围/自主神经病及无症状性多发性骨髓瘤等当任何患者出现非糖尿病性肾病综合征、非缺血性心肌病伴心肌肥大、碱性磷酸酶升高的肝肿大、慢性炎症脱髓鞘性多发神经病并伴有单克隆免疫球蛋白等改变时,免疫球蛋白轻链型淀粉样变的诊断就应纳入考虑范围之中
MedSci原创 - 骨髓瘤,单抗,Daratumumab - 2017-06-20
2016原发性轻链型淀粉样变的诊断和治疗中国专家共识发布
原发性轻链型淀粉样变(primary light chain amyloidosis,pAL)是一种多系统受累的单克隆浆细胞病,其临床表现多样化,发病率较低,诊断和治疗都比较困难。
中华血液学杂志 - 原发性轻链型淀粉样变 - 2016-10-13
58岁阿姨皮肤仍然紧致光亮?不是因为贵妃护肤品,而是……
58 岁李阿姨因多种症状就医确诊系统性轻链型淀粉样变性(AL 淀粉样变性),介绍其概念、临床表现、诊断标准及治疗原则,为相关患者诊疗提供参考。
MedSci原创 - 诊断标准,AL淀粉样变性 - 2024-12-15
【新英格兰医学杂志】综述:系统性轻链型淀粉样变性
新英格兰医学杂志近日发表综述,描述了AL型淀粉样变性的发病机制、临床特征、危险分层和治疗。作者为波士顿医科大学Vaishali Sanchorawala教授。
聊聊血液 - 发病机制,自体造血干细胞移植,AL型淀粉样变性 - 2024-07-11
【盘点】干细胞移植近期重要研究进展一览
【1】IL-15强兴奋剂复合物ALT-803用于干细胞移植后复发的恶性血液病的效果//m.capotfarm.com/article/show_article.do?
MedSci原创 - 2018-07-28
转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变(ATTR-CA):症状与体征,流行病学,病因,诊断与治疗
转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变(transthyretin cardiac amyloidosis,ATTR-CA),也称为ATTR-CM,属浸润性心肌病变,是除免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变(immunog
MedSci原创 - 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变 - 2023-09-25
AJH:干细胞移植治疗 AL 淀粉样变性的血液学反应和存活率的预测因素: 一项 25 年的纵向研究
HDM/SCT诱导了AL淀粉样变患者持久的血液反应,延长了生存期,提高了安全性。这些数据强调了HDM/SCT在符合移植条件的AL淀粉样变患者治疗模式中的持续作用。
网络 - 干细胞移植,纵向研究,AL 淀粉样变性 - 2022-06-26
JCO:干细胞移植治疗轻链淀粉样变:早期死亡率降低
自体干细胞移植(ASCT)用来治疗免疫球蛋白轻链(AL)淀粉样变患者的时间已超过20年。但是早期的实践经验发现治疗早期死亡率较高。JCO近期发表了一篇文章,研究20年间自体干细胞移植治疗轻链淀粉样变早期死亡率的变化。
MedSci原创 - 轻链淀粉样变,干细胞移植,早期死亡率 - 2018-03-21
2016 原发性轻链型淀粉样变的诊断和治疗中国专家共识
原发性轻链型淀粉样变(primary light chain amyloidosis ,pAL)是一种多系统受累的单克隆浆细胞病,其临床表现多样化,发病率较低,诊断和治疗都比较困难。
中华血液学杂志,2016,37(09):742-746. - 原发性轻链型淀粉样变 - 2016-10-13
肾活检助早期诊断肾淀粉样变
最近,复旦大学附属中山医院肾内科的研究人员的一项研究显示,肾淀粉样变好发于中老年患者,无特异性临床表现,误诊率高。大多数患者伴有单克隆免疫球蛋白轻链阳性。肾组织病理检查,尤其刚果红染色和电子显微镜检查对早期诊断极为重要。免疫组织化学染色对肾淀粉样变的分型及指导治疗至关重要。该研究发表于2011年第1
中华肾脏病杂志 - 肾活检,肾淀粉样变 - 2012-04-10
Nat rev Cardiol:心脏磁共振在心脏淀粉样变中的应用价值
甲状腺素运载蛋白介导的心脏淀粉样变(ATTR)是一种致命性的疾病,其发病机制为甲状腺素运载蛋白野生型或突变型以淀粉样形式沉淀于心脏。【原文下载】 来自英国的Fontana教授称:“淀粉样变进展期时心电图、超声心动图、生物标记物等指标有所改变,但这些指标可能会受到左心室肥厚等混杂因素的干扰。”2013年,研究报道
丁香园 - 心脏磁共振,心脏淀粉样变 - 2014-03-14
病例讨论:心肌淀粉样变一例
心脏磁共振(MRI)检查可见心房壁和心室呈延迟钆显像,最终心内膜心肌活检证实为心肌淀粉样变。此外,该患者因肺栓塞和持续室性
心肌,淀粉样变,心悸,胸闷,浮肿,ICD - 2010-09-12
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