2019 CFF共识指南：囊性纤维化患者肺移植推荐
2019年3月，囊性纤维化基金会(CFF)发布了囊性纤维化患者肺移植推荐指南，本文的主要目的是为囊性纤维化患者转诊进行肺移植提供推荐意见，全文共提出了21条建议声明。
网络 - 囊性纤维化，肺移植 - 2019-04-16
2020 CFF共识指南：囊性纤维化患者的姑息治疗模式
2020年9月，囊性纤维化基金会(CFF)发布了囊性纤维化患者的姑息治疗模式指南，全世界范围内，囊性纤维化（CF）影响了超70000人及其家庭，虽然CF患者的预后正在止血改善，但其仍无法治愈。本文主要
J Palliat Med . 2020 Sep 16. - 囊性纤维化 - 2020-09-29
阿仑膦酸可改善囊性纤维化患者骨密度
囊性纤维化的长期并发症包括骨质疏松和脆性骨折，但很少有资料显示有效的治疗策略，尤其在年轻患者中。我们调查了儿童、青少年和年轻囊性纤维化患者中有关低骨密度的治疗。意大利学者的一项研究显示，阿仑膦酸可改善囊性纤维化患者骨密度。相关研究近期发表于the Lancet杂志。 该多中心随机对照研究分两期。先从意大利10所囊性纤维化治疗中心纳入5-30岁的囊性纤维化且低骨密度患者。一期试验为12个
cmt - 囊性纤维化，阿仑膦酸，骨密度 - 2013-08-05
Thorax：囊性纤维化对出生体重的影响
由此可见，CF显著影响宫内生长，并导致CF患儿出生体重降低，这只是妊娠期缩短的部分原因。
MedSci原创 - 囊性纤维化，出生体重，影响 - 2018-07-21
NEJM：新型药物组合或为肺部囊性纤维化患者带来福音
近期，一项发表于国际杂志New England Journal of Medicine上的研究论文中，来自美国西北大学的研究人员通过研究表示，两种药物的新型组合或可有效改善肺部囊性纤维化患者的机体健康；相比安慰剂而言，这两种药物：lumacaftor和ivacaftor可以明显改善患者的呼吸及肺部感染状况。
生物谷 - 药物，囊性纤维化 - 2015-05-19
【盘点】有关囊性纤维化治疗进展一览
Vertex制药公司宣布，FDA批准Orkambi治疗儿童囊性纤维化！治疗对象为6岁至11岁、F508del突变的囊性纤维化患者。F508del突变是囊性纤维化患者最常见的突变，美国大约有2400名6-11岁患者有这个突变。Orkambi (lumacaftor/ivacaftor)是首个被批准用于治疗含有突变的囊性纤维化儿童患者的药物。在此之前，FDA只批准Orkambi用于12岁或以上患者
MedSci原创 - 囊性纤维化 - 2016-10-20
2022 巴西指南：囊性纤维化的营养治疗
本文主要针对囊性纤维化的营养治疗达成共识，共包括6部分内容：营养评估、营养建议、营养干预、饮食咨询、特殊情况和酶替代以及胃肠道表现。
Einstein (Sao Paulo) - 囊性纤维化 - 2022-04-08
2020 CFF共识指南：晚期囊性纤维化肺病患者的护理
2020年2月，囊性纤维化基金会(CFF)发布了晚期囊性纤维化肺病患者的护理的护理指南。晚期囊性纤维化肺病（ACFLD）比较常见，与患者生活质量下降相关，是导致囊性纤维化患者死亡的常见原因。本文主要针
J Cyst Fibros. 2020 Feb 27. - 囊性纤维化 - 2020-03-12
囊性纤维化和自闭症谱系障碍儿科患者的临床管理
囊性纤维化 (CF) 和自闭症谱系障碍 (ASD) 是终生疾病，给患者和家庭带来沉重的治疗负担。同时诊断 (CF-ASD) 的患者在 CF 护理方面遇到独特的障碍。本研究描述了我们的多学科 CF 团队
Pediatric Pulmonology - 囊性纤维化，自闭症谱系障碍 - 2023-01-15
Clin Nutr：囊性纤维化患者维生素D3补充计划
囊性纤维化(CF)患者的维生素D(Vit D)缺乏，部分原因是因为胰腺外分泌机能不全。本研究的目的是建立一个维生素D3补充协议，让CF患者的25(OH)D水平达到推荐状态(30 ng/mL)。研究者对200例CF患者进行了回顾性研究（≥18岁），维生素D3补充协议为：夏季（5月1日至10月31日）1600 IU/天或10 000 IU/周，冬季（11月1日到4月30日）3200 IU/天或
MedSci原创 - 维生素D3，囊性纤维化，季节 - 2016-10-11
2019 CFF共识指南：囊性纤维化患者肺移植推荐
2019年3月，囊性纤维化基金会(CFF)发布了囊性纤维化患者肺移植推荐指南，本文的主要目的是为囊性纤维化患者转诊进行肺移植提供推荐意见，全文共提出了21条建议声明。
J Cyst Fibros. 2019 Mar 26. - 囊性纤维化，肺移植 - 2019-04-16
2012 囊性纤维化协会关于囊性纤维化患者维D缺乏的检查、诊断、管理和治疗的最新循证建议
J Clin Endocrinol Metab. 2012 Apr;97(4):1082-93. Epub 2012 Mar 7. - 2012-03-07
2017 CFF共识指南：囊性纤维化的诊断
2017年2月，囊性纤维化基金会(CFF)发布了囊性纤维化的诊断指南，囊性纤维化主要是由囊性纤维化跨膜传导调节蛋白基因突变导致，本文的主要目的是改善囊性纤维化的诊断并在世界范围内形成标准定义。
J Pediatr. 2017 Feb;181S:S4-S15. - 囊性纤维化的诊断 - 2017-02-03
2013 NSGC 囊性纤维化载体状态分子检测指南
J Genet Couns. 2014 Feb;23(1):5-15. - 2013-09-07
Transpl Infect Dis：囊性纤维化患者更易耐受抗病毒药物
药物更昔洛韦，在移植后给予肺移植患者以防止威胁生命的病毒。昔洛韦降低病毒导致的死亡率从34％降低到3至6％。但还是有5％和10％患者感染病毒后能够抵抗该药物。洛约拉大学医学中心研究发现，发生这样的耐药性可能在囊性纤维化患者中更频繁地。这些患者中发现有在他们的血液中更昔洛韦药物水平不充分，从而使病毒不断复制。这反过来可能会增加突变的发生而导致耐药性。研究表明，囊性纤维化患者应进行监测，以确保
生物谷 - 抗病毒药物，囊性纤维化患者 - 2014-12-26
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