家族性肺动脉高压相关资讯-临床研究进展，文献-MedSci.cn

TGF-β 超<font color="red">家族</font>失调是<font color="red">肺动脉</font><font color="red">高压</font>的关键

TGF-β 超家族失调是肺动脉高压的关键

转化生长因子-β (TGF-β) 超家族的不平衡信号传导广泛导致 PAH 中血管细胞增殖失调，过度活跃的促增殖 SMAD2/3 信号传导与缺乏的抗增殖 SMAD1/5/8 信号传导一起发生。

MedSci原创 - 肺动脉高压，TGF-β - 2022-02-14

《中国<font color="red">肺动脉</font><font color="red">高压</font>诊断与治疗指南（2021版）》解读——<font color="red">动脉</font><font color="red">性</font><font color="red">肺动脉</font><font color="red">高压</font>的治疗

《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》解读——动脉性肺动脉高压的治疗

动脉性肺动脉高压（PAH）为恶性进展性疾病。随着PAH靶向药物的广泛应用，患者预后较前明显改善。在肺动脉高压中心确诊的PAH初始治疗患者，建议其接受一般治疗及支持治疗。其中，对于特发性PAH、药物相关

中国实用内科杂志 - 肺动脉高压，动脉性肺动脉高压 - 2022-04-04

CHEST：特发性<font color="red">肺动脉</font><font color="red">高压</font>与系统<font color="red">性</font>硬化相关<font color="red">肺动脉</font><font color="red">高压</font>的比较

CHEST：特发性肺动脉高压与系统性硬化相关肺动脉高压的比较

此前的研究表明系统性硬化症（SSc）相关肺动脉高压（SSc-PAH）的生存要比特发性肺动脉高压（IPAH）更差。此项研究招集651名诊断为IPAH或SSc相关的前毛细血管肺动脉高压的患者。确定患有肺部疾病或存在≥2个左心脏病相关风险因素的患者，最后剩下375名患者进行初步分析。亚组人群进行

MedSci原创 - 肺动脉高压，系统性硬化，特发性肺动脉高压 - 2017-02-25

Eur Respir J：<font color="red">肺动脉</font><font color="red">高压</font>和慢性血栓栓塞<font color="red">性</font><font color="red">肺动脉</font><font color="red">高压</font>的风险评估

Eur Respir J：肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺动脉高压的风险评估

由此可见，该分析证实并扩展了登记分析的结果，支持了PAH患者目标导向治疗的价值。有必要在CTEPH患者中进一步评估这些方法。

网络 - 肺动脉高压，慢性血栓栓塞性肺动脉高压，风险评估 - 2019-06-08

慢性血栓栓塞<font color="red">性</font><font color="red">肺动脉</font><font color="red">高压</font>和<font color="red">肺动脉</font><font color="red">高压</font>内皮细胞的代谢特征

慢性血栓栓塞性肺动脉高压和肺动脉高压内皮细胞的代谢特征

慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH) 和肺动脉高压 (PAH) 是以阻塞性血管病变为特征的两种肺动脉高压 (PH) 形式。内皮功能障碍以及糖酵解增加的代谢变化在 PAH 病理生理学中很重要。

MedSci原创 - 肺动脉高压，慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH） - 2022-02-17

ESC/ERS《<font color="red">肺动脉</font><font color="red">高压</font>诊断和治疗指南）解读之慢性血栓栓塞<font color="red">性</font><font color="red">肺动脉</font><font color="red">高压</font>

ESC/ERS《肺动脉高压诊断和治疗指南）解读之慢性血栓栓塞性肺动脉高压

慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH)是以呼吸困难、乏力和活动耐力减低为主要表现的一种疾病，主要由于肺动脉血栓栓塞反复发作、不能溶解，进而导致肺血管重构，肺血管阻力进行性升高、肺动脉高压及右心功能不全。

中华医学杂志 - 肺动脉高压，诊断，治疗，指南 - 2016-08-31

<font color="red">肺动脉</font><font color="red">高压</font>1例

肺动脉高压1例

女儿，16岁，因活动时胸骨后疼痛、气短1年来院诊治，被诊断为“肺动脉高压”，会不会是家族遗传呢？

肺血管病 - 肺动脉，高压 - 2017-12-20

《中国<font color="red">肺动脉</font><font color="red">高压</font>诊断与治疗指南（2021版）》解读——儿童<font color="red">肺动脉</font><font color="red">高压</font>

《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》解读——儿童肺动脉高压

儿童肺动脉高压（PH）定义为出生3个月后在海平面水平静息状态下平均肺动脉压≥25 mmHg。《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》（简称“指南”）对儿童PH的诊断

中国实用内科杂志 - 肺动脉高压，儿童肺动脉高压 - 2022-04-04

<font color="red">肺动脉</font><font color="red">高压</font>指南专辑

FDA批准可泰隆肺动脉高压药物Selexipag治疗成人肺动脉高压

FDA批准爱可泰隆肺动脉高压药物 Selexipag (Uptravi)治疗成人肺动脉高压(PAH)，这是一种一种罕见的慢性且逐步恶化的肺部疾病，会导致早逝或需要肺移植。对1156名成年PAH患者长达1.4年的研究评估了该药物的安全性和有效性。与对照组相比，Selexipag可有效减

MedSci原创 - 肺动脉高压，Selexipag，FDA - 2015-12-23

门脉<font color="red">高压</font>相关<font color="red">性</font><font color="red">肺动脉</font><font color="red">高压</font>1例

门脉高压相关性肺动脉高压1例

46岁男性患者，5年前于外院诊断“肝硬化，门静脉高压”，长期服用拉米夫定。近来因活动后胸闷、气短3个月收入院。经检查，诊断为门脉高压相关性肺动脉高压。这种特殊类型的肺动脉高压的特点是什么？

肺血管病 - 肺动脉高压，门脉 - 2017-12-22

JAHA：波强度分析为<font color="red">肺动脉</font><font color="red">高压</font>和慢性血栓栓塞<font color="red">性</font><font color="red">肺动脉</font><font color="red">高压</font>提供了新视角！

JAHA：波强度分析为肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺动脉高压提供了新视角！

PH患者的肺动脉内波反射增强与疾病严重程度无关，提示血管阻抗不匹配发生在肺血管病的早期。相比于CTEPH患者，PAH患者较低的波功率分数表明这两种疾病之间的内在或外在心室负荷存在差异。

MedSci原创 - 波强度分析，PAH，CTEPH - 2017-10-31

AJRCCM：<font color="red">肺动脉</font><font color="red">高压</font>是什么？

AJRCCM：肺动脉高压是什么？

肺动脉高压 (PH) 是一个通用术语，用于描述任何原因引起的肺部高血压。这是一个不同于全身高血压（系统性高血压）的问题。根据病因可分为五类不同的肺动脉高压。不同类型的 PH 可能需要不同的治疗，

MedSci原创 - 肺动脉高压 - 2021-10-14

chest：快速了解运动<font color="red">性</font><font color="red">肺动脉</font><font color="red">高压</font>

肺循环运动负荷试验对潜伏期或早期肺动脉高压的诊断越来越被人们接受。目前，已经有共识认为运动性肺动脉高压为：在心输出量低于10 L/min的情况下，平均肺动脉压超过30 mmHg并且最大运动量时总肺血管阻力高于3个单位，除外静息时肺动脉高压。据报道，运动性肺动脉高压与骨形态发生受体-2基因突变，系统性硬化症，左心室疾病，慢性肺病和慢性肺血栓栓塞有关。运动性肺动脉高压是导致运动能力降低的原因，可能在一

MedSci原创 - 运动性肺动脉高压，左心 - 2018-02-03

2014 肺动脉高压治疗流程

近期，阜外心血管病医院荆志成教授联合意大利、英国、美国、加拿大、奥地利、墨西哥、德国和澳大利亚的专家，更新简化了肺动脉高压（PAH）的治疗流程。

J Am Coll Cardiol 2013 Dec 24;62(25 Suppl):D60-72 - 肺动脉高压 - 2014-01-02

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