Cell Reports:巨细胞治疗系统性淀粉样变前途无限!
他们也可以解释为什么治疗淀粉样变会取得实验性成功。这项研究发表在 Cell Reports上。
MedSci原创 - 巨细胞,淀粉样变,蛋白质 - 2015-12-01
【读图】心肌淀粉样变
在超声心动图未发现心脏形态改变前,MRI能早期发现系统性淀粉样变性患者心肌受累情况。概括起来,弥漫性和(或)透壁性强化伴心室舒张功能受限是心肌淀粉样变的一个重要特征。
中国医学论坛报 - 限制型心肌病,心肌淀粉样变性,心功能受损 - 2022-10-20
原发系统性淀粉样变性的诊疗进展
淀粉样变性的本质是一种蛋白构象病。错误折叠的蛋白无法正常溶解,在细胞外聚集形成不溶性的纤维丝,沉积在除了脑室膜之外的任何组织,损伤组织结构并进一步导致脏器功能的受损。引起原发系统性淀粉样变性的蛋白有多种,在血液系统中以轻链沉积引起的原发系统性淀粉样变性最为常见。淀粉样变性的发病率约为0.8/10万,60〜79岁为发病的高峰年龄。
临床血液学杂志.2016 - 淀粉样变性,诊断,治疗 - 2016-08-01
舌淀粉样变1例
舌淀粉样变(amyloidosis lingual)是淀粉样物质沉积在口腔的早期表现,是一种全身多脏器受累的新陈代谢紊乱性疾病的口腔表征。舌淀粉样变在临床上较为少见,1985~2005年相关资料仅15例确诊为舌淀粉样变。该文报道河北医科大学口腔医院口腔内科首诊舌淀粉样变1例,并经舌体组织病理检查确诊,证实为舌淀粉样变。
实用口腔医学杂志 - 舌,淀粉样变 - 2019-10-11
Blood:采用硼替佐米治疗的915位系统性淀粉样变患者的预后
硼替佐米是AL淀粉样变(AL)的标准疗法,但对缓解持续时间的了解知之甚少。既往研究发现治疗后低淀粉样变和无淀粉样变血清游离轻链(dFLC)低于10mg/L(低dFLC反应)的差异可预测低dFLC (20-50mg/L)患者的存活率。
MedSci原创 - 硼替佐米,系统性淀粉样变,血液学缓解,dFLC - 2019-10-04
涎腺淀粉样变临床报道
患者男性,62岁,舌下肿物逐渐增大20年。患者早期无任何疼痛或不适,后期因口底部的逐渐肿胀凸起而使舌抬高,影响了吞咽,发声和舌的运动。患者说话语音受影响,呈含橄榄状,睡眠时打鼾严重,无口干症状。患者食欲正常,无明显体质量减轻。
口腔疾病防治 - 涎腺,淀粉样变 - 2019-08-10
【新英格兰医学杂志】综述:系统性轻链型淀粉样变性
新英格兰医学杂志近日发表综述,描述了AL型淀粉样变性的发病机制、临床特征、危险分层和治疗。作者为波士顿医科大学Vaishali Sanchorawala教授。
聊聊血液 - 发病机制,自体造血干细胞移植,AL型淀粉样变性 - 2024-07-11
NCCN临床实践指南:系统性轻链淀粉样变性(2018.V1)
2017年9月,美国国家综合癌症网络(NCCN)发布了系统性轻链淀粉样变性的临床实践指南(2018年V1版)。主要内容包括:指南更新摘要初级诊断临床发现和基本管理基本治疗观点参考器官参与淀粉样变的共识标准定义器官和血液反应以及进展标准定义
NCCN - 系统性轻链淀粉样变性 - 2017-09-17
NCCN临床实践指南:系统性轻链淀粉样变性(2019.V1)
2018年10月,美国国家综合癌症网络(NCCN)发布了系统性轻链淀粉样变性的临床实践指南(2019年V1版)。主要内容包括: 指南更新摘要 初级诊断 临床发现和基本管理 基本治疗观点参考 器官参与淀粉样变的共识标准定义 器官和血液反应以及进展标准定义
NCCN - 系统性轻链淀粉样变性 - 2018-11-04
Blood:VLITL可解释Aα链淀粉样变的分子机制。
20多年前确诊第一例遗传性纤维蛋白Aα链淀粉样变,但其机制至今尚不清楚。Blood杂志近日发表一篇文章详细介绍一个法国家系中携带的导致严重的家族性肾脏纤维化的淀粉样变纤维蛋白Aα链移码突变(Phe521Leufs)的临床表现和蛋白质组研究。
MedSci原创 - 淀粉样变,纤维蛋白,Aα链 - 2017-11-01
2016 NCCN临床实践指南:系统性轻链淀粉样变性(2016.V1)
2016年9月4日,美国国家综合癌症网络(NCCN)发布了系统性轻链淀粉样变性的临床实践指南(2016年V1版)。全文获取:下载地址:指南下载 (需要扣积分2分, 梅斯医学APP免积分下载)
NCCN官网 - 系统性轻链淀粉样变性 - 2016-11-28
病例讨论:心肌淀粉样变一例
辅助检查证实该患者存在多浆膜腔积液,积液性质为漏出液,超声心动图(ECHO)显示巨大双房、室间隔和左室壁增厚,呈限制性舒张功能障碍。心脏磁共振(MRI)检查可见心房壁和心室呈延迟钆显像,最终心内膜心肌活检证实为心肌淀粉样变。此外,该患者因肺栓塞和持续室性
心肌,淀粉样变,心悸,胸闷,浮肿,ICD - 2010-09-12
肾活检助早期诊断肾淀粉样变
最近,复旦大学附属中山医院肾内科的研究人员的一项研究显示,肾淀粉样变好发于中老年患者,无特异性临床表现,误诊率高。免疫组织化学染色对肾淀粉样变的分型及指导治疗至关重要。该研究发表于2011年第1
中华肾脏病杂志 - 肾活检,肾淀粉样变 - 2012-04-10
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