Nat Commun：肺泡毛细血管发育不良中涉及的内皮和间质 FOXF1 增强子的鉴定
本研究通过多组学分析和基因编辑技术，揭示了FOXF1增强子在内皮和间充质细胞中的特异性调控机制，解释了非编码FOXF1缺失导致致命性肺病ACD/MPV的原因。
MedSci原创 - 肺泡毛细血管发育不良，FOXF1 - 2024-06-26
J Biomed Sci：FOXF1 错义突变与肺泡毛细血管发育不良和肺静脉错位相关的分子后果
FOXF1基因的突变可能导致FOXF1蛋白的结构和功能异常，进而影响肺泡发育和血管形成，最终导致ACD/MPV的发生。
MedSci原创 - 肺静脉，肺泡毛细血管发育不良，FOXF1 - 2024-11-10
LABORATORY INVESTIGATION：快速FOXF1靶向测序检测肺泡毛细血管发育不良和肺静脉错位的临床相关性
本研究表明，ACDMPV是最可能被诊断不足或误诊。提高认识和更频繁地在临床环境中应用ACDMPV目标NGS小组，可以快速诊断ACDMPV并停止不必要的治疗。
MedSci原创 - 肺泡毛细血管发育不良，肺静脉错位，FOXF1靶向测序 - 2023-10-21
Eur Radiol ：先进成像技术解析：129Xe MRI在探索特发性肺动脉高压患者肺泡和毛细血管结构损伤中的应用
本研究的成果标志着对IPAH的认知进一步深化，尤其是对于那些CT影像正常但DLCO受损的患者，未来的诊断策略和治疗方案可能会迎来重要的转变。
MedSci原创 - 肺气肿，特发性肺动脉高压 - 2024-12-19
NEJM：“沙利度胺”老药新用，给小肠血管发育不良所致的消化道出血患者带来良好的疗效和安全性
虽然沙利度胺治疗组显示出了良好的治疗效果，完全止血率还有待提升，尚需进一步研究。
MedSci原创 - 消化道出血，沙利度胺，小肠血管发育不良 - 2023-11-02
Eur Respir J：发育性肺疾病中肺动脉高压的跨学科共识-概述及临床表现
介绍发育性肺部疾病的种类，强调其常伴肺血管病和肺动脉高压，阐述 DEVLD-PH 的临床表现和鉴别诊断，提出共识要点，旨在为临床提供支持。
肺动脉高压研究进展 - 肺动脉高压，发育性肺疾病 - 2024-08-18
Eur Respir J：发育性肺疾病中肺动脉高压的跨学科共识-诊断评估
如何通过影像学手段诊断新生儿或婴儿的DEVLD？该如何进行影像检查，什么时候进行？正常的影像结果是否能排除疾病？
MedSci原创 - 发育性肺疾病中肺动脉高压 - 2024-08-22
【Eur Respir J.】发育性肺疾病中肺动脉高压的跨学科共识-诊断评估
介绍发育性肺疾病的诊断评估，包括影像学检查、基因检测、肺活检等方法，强调多学科协作，阐述其应用、选择与挑战。
肺动脉高压研究进展 - 肺动脉高压，诊断评估，发育性肺疾病 - 2024-08-19
：发育性肺疾病中肺动脉高压的跨学科共识-概述及临床表现
新生儿出生时出现短暂的持续性肺动脉高压（PPHN）或轻度肺动脉高压（PH）并不罕见。然而，对于足月或近足月的婴儿，若出现意外的严重呼吸窘迫伴有低氧血症，尤其是难以解释.
MedSci原创 - 发育性肺疾病中肺动脉高压 - 2024-08-22
Lancet Haematology：沙利度胺治疗遗传性出血性毛细血管扩张症初见成效
遗传性出血性毛细血管扩张症是一种遗传性疾病，可导致多区域血管发育不良。严重的复发性鼻出血是最常见的表现，常常导致严重的贫血症。几种治疗方法已被研究，但它们大多是姑息性的，并且结果都不同。该研究的目的是评估沙利度胺对于减少遗传性出血性毛细血管扩张症患者鼻出血，这是其难治性的标准疗法。研究人员招募了年龄17岁或以上有遗传性出血性毛细血管扩张症的患者，他们曾出现严重反复难治性鼻出血，使用微创外科手术治疗
MedSci原创 - 沙利度胺，遗传性出血性毛细血管扩张症 - 2015-10-27
【重症医学】负压性肺水肿
负压性肺水肿（Negative pressure pulmonary edema NPPE）是非心源性肺水肿的一种，由于上气道梗阻（upper airway obstruction UAO）导致的胸内负压（negative intrathoracic pressure NIP）增高引起。其他方面健康的年轻人，在上气道梗阻后可能会发生显著的胸内负压增高，NPPE可能会危及生命。在急性进展性UAO患者
重症医学 - 负压性肺水肿，医学知识 - 2019-01-15
EHJ：左心疾病所致肺动脉高压的肺血管疾病：病理生理学意义
肺动脉高压 (PH) 和肺血管疾病 (PVD) 很常见，并且与左心病 (LHD) 的不良后果相关。本研究旨在描述 LHD PH 范围内 PVD 的病理生理学特征。
MedSci原创 - 左心疾病所致肺动脉高压 - 2022-07-21
湘雅医院省内率先采用颅内血管搭桥技术治愈罕见“烟雾病”患者
近日，湘雅医院神经外科专家在省内首次运用颅内血管搭桥技术，为一名患有罕见Moyamoya病（又名烟雾病）的患者成功实施了手术治疗，从而显著改善了患者的脑缺血症状。 在湘雅医院通过DSA、CTA、MRI灌注成像等系列检查后发现，陈女士的两侧颈内动脉先天性发育不良，脑部出现了多个缺血灶和
医学论坛网 - 湘雅医院，颅内血管搭桥技术，治愈，罕见烟雾病 - 2013-04-01
2013 儿童肺间质疾病诊断程序专家共识
中华儿科杂志2013年2月第51卷第2期 - 2013-02-01
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