自身免疫性多腺体病综合征APS相关资讯-临床研究进展，文献-MedSci.cn

JCEM：关于<font color="red">自身</font><font color="red">免疫</font><font color="red">多</font><font color="red">腺体</font><font color="red">综合征</font>又有了新发现！

JCEM：关于自身免疫多腺体综合征又有了新发现！

自身免疫多腺体综合征1型（APS-1）是一种罕见的单基因遗传的自身免疫性疾病，是由自身免疫调节因子（AIRE）基因突变引起的，表现为慢性皮肤粘膜念珠菌病（CMC）、甲状旁腺功能减退症（HP）和原发性肾上腺皮质功能不全然而大队列患者的综合表征却缺乏。

MedSci原创 - 自身免疫多腺体综合征，表现，基因 - 2017-08-04

2023 EADV指南：副肿瘤<font color="red">性</font>天疱疮/副肿瘤<font color="red">性</font><font color="red">自身</font><font color="red">免疫性</font><font color="red">多</font>器官<font color="red">综合征</font>的管理

2023 EADV指南：副肿瘤性天疱疮/副肿瘤性自身免疫性多器官综合征的管理

副肿瘤性天疱疮(PNP)又称副肿瘤性自身免疫性多器官综合征(PAMS)，是一种罕见的累及黏膜皮肤和多器官的自身免疫性疾病。PNP/PAMS通常与淋巴增生性或血液系统恶性肿瘤相关，很少与实体性恶性肿瘤相

J Eur Acad Dermatol Venereol - 副肿瘤性天疱疮，副肿瘤性自身免疫性多器官综合征 - 2023-03-28

特别关注｜<font color="red">自身</font><font color="red">免疫性</font>肝病重叠<font color="red">综合征</font>的诊断和治疗

特别关注｜自身免疫性肝病重叠综合征的诊断和治疗

但是对该疾病仍缺乏规范的诊断和治疗标准，因此，对于自身免疫性肝病重叠综合征的研究非常重要。

临床肝胆病杂志 - 自身免疫性肝病重叠综合征 - 2023-09-16

NEJM：JAK抑制剂Ruxolitinib在治疗<font color="red">自身</font><font color="red">免疫性</font><font color="red">多</font>内分泌腺<font color="red">病</font><font color="red">综合征</font>中的有效<font color="red">性</font>

NEJM：JAK抑制剂Ruxolitinib在治疗自身免疫性多内分泌腺病综合征中的有效性

本研究结果强调了APS-1中由过度的、多器官IFN-γ介导的反应特征，并揭示了JAK抑制剂Ruxolitinib治疗的前景。

MedSci原创 - JAK抑制剂，自身免疫性多内分泌腺病综合征1型 - 2024-06-15

J Oral Microbiol：<font color="red">自身</font><font color="red">免疫性</font><font color="red">多</font>内分泌<font color="red">综合征</font>1型患者口腔微生物群分析

J Oral Microbiol：自身免疫性多内分泌综合征1型患者口腔微生物群分析

自身免疫性多内分泌综合征1型（APS-1）是由自身免疫调节基因突变引起的一种罕见疾病。其表现多样，包括口腔疾病表现、皮肤粘膜念珠菌病。越来越多的证据表明皮肤，口腔和肠道微生物在自身免疫发病机制中的发挥重要的作用。迄今为止，没有关于APS-1中口腔微生物群的研究。本研究旨在通过高通量测序评估APS-1患者全唾液中的细菌微生物群。从10名APS-1患者和17名健康对照收集未刺激的唾液，并使用454GS

MedSci原创 - APS-1，微生物 - 2018-04-06

Blood：确诊<font color="red">自身</font><font color="red">免疫性</font>淋巴增生<font color="red">综合征</font>(ALPS)的关键生物标志物

Blood：确诊自身免疫性淋巴增生综合征(ALPS)的关键生物标志物

对于有淋巴结病和/或脾肿大伴DNT升高的患者，必须怀疑是不是自身免疫性淋巴增生综合征(ALPS)。遗传学和生物标志物检查可以是明确诊断。

MedSci原创 - 自身免疫性淋巴增生综合征(ALPS)，双阴性T细胞，FAS突变，可溶性FAS配体 - 2020-07-04

罕见病例｜HIV感染合并<font color="red">自身</font><font color="red">免疫性</font>肝炎-原发性胆汁<font color="red">性</font>胆管炎重叠<font color="red">综合征</font>1例

罕见病例｜HIV感染合并自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征1例

本文报道1例HIV感染合并AIH-PBC重叠综合征患者的诊治，为该类疾病临床诊治提供借鉴。

临床肝胆病杂志 - HIV，自身免疫性肝炎，原发性胆汁性胆管炎 - 2024-03-05

Neurology病例：见于<font color="red">自身</font><font color="red">免疫性</font>肝炎-原发性胆汁<font color="red">性</font>胆管炎重叠<font color="red">综合征</font>的全身反射<font color="red">性</font>肌阵挛

Neurology病例：见于自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征的全身反射性肌阵挛

肝性脑病常伴负性肌阵挛（扑翼样震颤），而非反射性肌阵挛。关于反射性肌阵挛的机制知之甚少，尽管小型研究表明皮质和皮质下亚型反映了导致肌阵挛发作（myoclonic jerks）的电信号起源。

神经科病例撷英拾粹 - 2023-11-04

僵人<font color="red">综合征</font>合并成人隐匿<font color="red">性</font><font color="red">自身</font><font color="red">免疫</font>糖尿<font color="red">病</font>一例

僵人综合征合并成人隐匿性自身免疫糖尿病一例

患者男性，61岁，因“颈部活动受限3年，躯干僵直2年，间断四肢肌肉痉挛1年”于2016年4月入院。

中国糖尿病杂志 - 僵人综合征，隐匿性，自身免疫，糖尿病 - 2018-04-26

A&R：适应不良自噬在干燥<font color="red">综合征</font><font color="red">自身</font><font color="red">免疫性</font>上皮炎发病机制中的作用

A&R：适应不良自噬在干燥综合征自身免疫性上皮炎发病机制中的作用

在原发性干燥综合征(SS)唾液腺上皮细胞中，炎症诱导自噬和促存活机制，促进唾液腺上皮细胞活化并反映组织学严重程度。自噬是原发性SS发病的核心机制和新的治疗靶点。

MedSci原创 - 凋亡，自噬，资讯，原发性干燥综合征，唾液腺上皮细胞 - 2022-04-28

罕见病例1例|原发性胆汁<font color="red">性</font>胆管炎合并干燥<font color="red">综合征</font>及<font color="red">免疫性</font>血小板减少症

罕见病例1例|原发性胆汁性胆管炎合并干燥综合征及免疫性血小板减少症

患者女性，52岁，因“乏力2个月，左侧季肋部疼痛伴咽痛1个月余，发现血小板减少半个月，发热5 d”于2012年11月5日入吉林大学第一医院。患者缘于2012年9月5日无明显诱因出现乏力，未系统诊治。2012年9月16日患者出现左侧季肋部疼痛伴咽痛，于2012年10月21日就诊于中日联谊医院，肺CT提示双肺肺炎，经抗炎、对症治疗后上述症状明显好转，血常规示血小板、白细胞减少，骨穿刺提示巨核细胞成熟障

临床肝胆病杂志 - 原发性，胆汁性，胆管炎，干燥综合征，免疫性，血小板，减少症 - 2019-08-25

JAMA 子刊：儿童急性起<font color="red">病</font>神经精神<font color="red">综合</font>症（PANS）与<font color="red">自身</font><font color="red">免疫性</font>疾病的关联<font color="red">性</font>

JAMA 子刊：儿童急性起病神经精神综合症（PANS）与自身免疫性疾病的关联性

患有PANS的儿童在精神症状加重期间显示出免疫激活和血管病变的迹象。

MedSci原创 - 免疫，急性起病神经精神综合症（PANS） - 2024-08-03

新研究：系统<font color="red">性</font><font color="red">自身</font><font color="red">免疫</font>风湿病患者中COVID-19感染后<font color="red">综合征</font>的患病率

新研究：系统性自身免疫风湿病患者中COVID-19感染后综合征的患病率

在接受调查的SAIRD患者中，约30%报告了COVID-19感染后的PASC，其中大多数报告了对生活质量的持续影响。

MedSci原创 - COVID-19感染，系统性自身免疫风湿病（SAIRD） - 2024-08-07

获得<font color="red">性</font><font color="red">免疫</font>缺陷<font color="red">综合征</font>相关脑弓形虫<font color="red">病</font>的影像诊断专家共识

获得性免疫缺陷综合征相关脑弓形虫病的影像诊断专家共识

艾滋病相关脑弓形虫病病死率高，是影响艾滋病患者生存及预后的严重并发症之一。影像诊断在其早期确诊及后续疗效评估中发挥重要作用，规范应用影像技术、正确认识艾滋病相关脑弓形虫病的特征性影像表现至关重要。

中华放射学杂志 - 获得性免疫缺陷综合征 - 2021-10-22

Diabetic Med：妊娠糖尿<font color="red">病</font>风险及<font color="red">多</font>囊卵巢<font color="red">综合征</font>病史的一项回顾<font color="red">性</font>队列研究

Diabetic Med：妊娠糖尿病风险及多囊卵巢综合征病史的一项回顾性队列研究

近日，国际杂志《Diabetic Med》上在线发表一项关于妊娠糖尿病风险及多囊卵巢综合征病史：回顾性队列研究。研究多囊卵巢综合征是否会进一步增加妊娠期糖尿病妇女的产后糖尿病风险，并探讨未发生妊娠糖尿病的多囊卵巢综合征与女性糖尿病事件之间的关系。这项回顾性队列研究（魁北克医师服务索赔；住院流出数据库；出生和死亡登记）包括34686例孕妇患有妊娠期糖尿病（活产），按照无糖尿病患者年龄组，分

MedSci原创 - 妊娠糖尿病风险 - 2018-01-01

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