轻链淀粉样变性相关资讯-临床研究进展，文献-MedSci.cn

NEJM：<font color="red">轻</font><font color="red">链</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>所致的巨舌症-病例报道

NEJM：轻链淀粉样变性所致的巨舌症-病例报道

在原发性全身性或AL淀粉样变性中组织内沉积单克隆轻链。AL淀粉样变性是巨舌症公认的原因。早期诊断和治疗是预防不可逆器官损害的关键。该患者在并发症吸入性肺炎发生后不久死亡。

MedSci原创 - 轻链淀粉样变性，巨舌症，吞咽 - 2018-06-14

<font color="red">轻</font><font color="red">链</font>型心肌<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>预后更差！北大三院研究

轻链型心肌淀粉样变性预后更差！北大三院研究

北京大学第三医院陈宝霞等研究发现，两种心肌淀粉样变性的临床特征和心电图表现不同。轻链型心肌淀粉样变性患者的左室肥厚虽然较轻，但心功能及预后更差。

中国循环杂志 - 轻链型心肌淀粉样变性，转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变性 - 2024-08-23

【新英格兰医学杂志】综述：系统性<font color="red">轻</font><font color="red">链</font>型<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>

【新英格兰医学杂志】综述：系统性轻链型淀粉样变性

新英格兰医学杂志近日发表综述，描述了AL型淀粉样变性的发病机制、临床特征、危险分层和治疗。作者为波士顿医科大学Vaishali Sanchorawala教授。

聊聊血液 - 发病机制，自体造血干细胞移植，AL型淀粉样变性 - 2024-07-11

Radiology：原来它可作为心肌<font color="red">轻</font><font color="red">链</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>的全因死亡预测指标！

Radiology：原来它可作为心肌轻链淀粉样变性的全因死亡预测指标！

本研究旨在测量电影磁共振（MR）成像和DRA中左心室心肌应变，评价轻链（AL）淀粉样变性患者心肌应变的预测价值，并将结果发表在Radiology上。

MedSci原创 - 电影磁共振 - 2018-05-19

心肌<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>合并肝脏<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>1例

心肌淀粉样变性合并肝脏淀粉样变性1例

男，67岁

中国临床医学影像杂志 - 心肌，肝脏，淀粉样 - 2017-12-14

NCCN临床实践指南：系统性<font color="red">轻</font><font color="red">链</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>（2018.V1）

NCCN临床实践指南：系统性轻链淀粉样变性（2018.V1）

2017年9月，美国国家综合癌症网络(NCCN)发布了系统性轻链淀粉样变性的临床实践指南（2018年V1版）。主要内容包括：指南更新摘要初级诊断临床发现和基本管理基本治疗观点参考器官参与淀粉样变的共识标准定义器官和血液反应以及进展标准定义

NCCN - 系统性轻链淀粉样变性 - 2017-09-17

NCCN临床实践指南：系统性<font color="red">轻</font><font color="red">链</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>（2019.V1）

NCCN临床实践指南：系统性轻链淀粉样变性（2019.V1）

2018年10月，美国国家综合癌症网络(NCCN)发布了系统性轻链淀粉样变性的临床实践指南（2019年V1版）。主要内容包括：指南更新摘要初级诊断临床发现和基本管理基本治疗观点参考器官参与淀粉样变的共识标准定义器官和血液反应以及进展标准定义

NCCN - 系统性轻链淀粉样变性 - 2018-11-04

2016 NCCN临床实践指南：系统性<font color="red">轻</font><font color="red">链</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>（2016.V1）

2016 NCCN临床实践指南：系统性轻链淀粉样变性（2016.V1）

2016年9月4日，美国国家综合癌症网络(NCCN)发布了系统性轻链淀粉样变性的临床实践指南（2016年V1版）。全文获取：下载地址：指南下载 (需要扣积分2分, 梅斯医学APP免积分下载)

NCCN官网 - 系统性轻链淀粉样变性 - 2016-11-28

Heart：血浆大内皮素-1在<font color="red">轻</font><font color="red">链</font>心脏<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>患者中的预后价值

Heart：血浆大内皮素-1在轻链心脏淀粉样变性患者中的预后价值

大ET-1是中至重度AL-CA患者死亡率的一个强大且独立的预测因子，这表明该疾病患者的风险分层可能起作用。

MedSci原创 - 大内皮素-1，轻链心脏淀粉样变性 - 2024-08-08

眼眶<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>影像诊断

眼眶淀粉样变性影像诊断

淀粉样变性(amyloidosis)是一类以淀粉样蛋白在组织中异常沉积为特征的疾病。眼眶淀粉样变性包括两种临床类型，分别是局灶性和系统性。

头颈医学影像联盟 - 淀粉样变性，血管结构退变，间质散在慢性炎症细胞 - 2022-09-16

强生提交Darzalex皮下注射剂新适应症上市申请，治疗<font color="red">轻</font><font color="red">链</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>

强生提交Darzalex皮下注射剂新适应症上市申请，治疗轻链淀粉样变性

9月10日，杨森公司宣布向FDA提交了Darzalex Faspro（daratumumab/hyaluronidase-fihj）皮下注射剂的补充生物制品许可申请，用于治疗轻链淀粉样变性患者。

医药魔方 - 肾脏，强生，轻链淀粉样变性 - 2020-09-11

Haematologica：新发<font color="red">轻</font><font color="red">链</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>患者采用来那度胺/美法仑/地塞米松治疗效果如何？

Haematologica：新发轻链淀粉样变性患者采用来那度胺/美法仑/地塞米松治疗效果如何？

由此可见，该研究可以得到以下结论，即采用来那度胺、美法仑和地塞米松治疗在轻链淀粉样变性患者达到血液学缓解、器官反应和移植合适者连续长期生存方面是非常有效的。

MedSci原创 - 轻链淀粉样变性，来那度胺，美法仑，地塞米松，效果 - 2017-05-29

CHC2022：邵逸夫医院胡红杰团队研究心脏<font color="red">轻</font><font color="red">链</font>型<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>诊断评分工具

CHC2022：邵逸夫医院胡红杰团队研究心脏轻链型淀粉样变性诊断评分工具

基于心包积液、心电图低电压、GRS受损及LVMWT构建的一风险评分工具有助于识别AL CA危险患者心脏有无受累，该风险评分工具能够进一步为AL CA危险患者提供预后分层信息。

MedSci原创 - 心脏轻链型淀粉样变性，风险评分工具 - 2022-09-19

JACC：心肌水肿和<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>

轻链（AL）和甲状旁腺素（ATTR）淀粉样变患者的预后受心脏表现的影响。ATTR淀粉样变的预后优于AL淀粉样变，提示AL淀粉样变发表机制的不同。本研究的目的旨在评估淀粉样变性患者心肌水肿的发生率及其对预后的影响。本研究纳入了286名淀粉样变患者，其中100名为系统性AL淀粉样变，163名为心脏ATTR淀粉样变，12名为疑似心脏ATTR淀粉样变患者，11名为无症状的淀粉样TTR基因突变携带者，30名

MedSci原创 - 心血管，淀粉样变性，水肿 - 2018-06-26

心脏轻链型淀粉样变性预后评分

心脏轻链型淀粉样变性 - 2022-09-23

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