轻链（AL）淀粉样变相关资讯-临床研究进展，文献-MedSci.cn

JCO：干细胞移植治疗<font color="red">轻</font><font color="red">链</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变</font>：早期死亡率降低

JCO：干细胞移植治疗轻链淀粉样变：早期死亡率降低

自体干细胞移植（ASCT）用来治疗免疫球蛋白轻链（AL）淀粉样变患者的时间已超过20年。但是早期的实践经验发现治疗早期死亡率较高。JCO近期发表了一篇文章，研究20年间自体干细胞移植治疗轻链淀粉样变早期死亡率的变化。

MedSci原创 - 轻链淀粉样变，干细胞移植，早期死亡率 - 2018-03-21

2016原发性<font color="red">轻</font><font color="red">链</font>型<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变</font>的诊断和治疗中国专家共识发布

2016原发性轻链型淀粉样变的诊断和治疗中国专家共识发布

原发性轻链型淀粉样变（primary light chain amyloidosis，pAL）是一种多系统受累的单克隆浆细胞病，其临床表现多样化，发病率较低，诊断和治疗都比较困难。

中华血液学杂志 - 原发性轻链型淀粉样变 - 2016-10-13

NEJM：<font color="red">轻</font><font color="red">链</font><font color="red">淀粉样</font>变性所致的巨舌症-病例报道

NEJM：轻链淀粉样变性所致的巨舌症-病例报道

在原发性全身性或AL淀粉样变性中组织内沉积单克隆轻链。AL淀粉样变性是巨舌症公认的原因。早期诊断和治疗是预防不可逆器官损害的关键。该患者在并发症吸入性肺炎发生后不久死亡。

MedSci原创 - 轻链淀粉样变性，巨舌症，吞咽 - 2018-06-14

Blood：VLITL可解释Aα<font color="red">链</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变</font>的分子机制。

Blood：VLITL可解释Aα链淀粉样变的分子机制。

20多年前确诊第一例遗传性纤维蛋白Aα链淀粉样变，但其机制至今尚不清楚。Blood杂志近日发表一篇文章详细介绍一个法国家系中携带的导致严重的家族性肾脏纤维化的淀粉样变纤维蛋白Aα链移码突变（Phe521Leufs）的临床表现和蛋白质组研究。

MedSci原创 - 淀粉样变，纤维蛋白，Aα链 - 2017-11-01

【读图】心肌<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变</font>

【读图】心肌淀粉样变

在超声心动图未发现心脏形态改变前，MRI能早期发现系统性淀粉样变性患者心肌受累情况。概括起来，弥漫性和（或）透壁性强化伴心室舒张功能受限是心肌淀粉样变的一个重要特征。

中国医学论坛报 - 限制型心肌病，心肌淀粉样变性，心功能受损 - 2022-10-20

2023 中国共识：免疫球蛋白<font color="red">轻</font><font color="red">链</font>型心脏<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变</font>的诊断与治疗（英文）

2023 中国共识：免疫球蛋白轻链型心脏淀粉样变的诊断与治疗（英文）

心脏淀粉样变性（CA）是限制性心肌病或射血分数保留的心力衰竭的主要原因。本文主要介绍了免疫球蛋白轻链型心脏淀粉样变的诊断与治疗的相关内容。

Chin Med J (Engl) - 心脏淀粉样变性 - 2023-12-27

舌<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变</font>1例

舌淀粉样变1例

舌淀粉样变（amyloidosis lingual）是淀粉样物质沉积在口腔的早期表现，是一种全身多脏器受累的新陈代谢紊乱性疾病的口腔表征。舌淀粉样变在临床上较为少见，1985～2005年相关资料仅15例确诊为舌淀粉样变。该文报道河北医科大学口腔医院口腔内科首诊舌淀粉样变1例，并经舌体组织病理检查确诊，证实为舌淀粉样变。

实用口腔医学杂志 - 舌，淀粉样变 - 2019-10-11

CCLM：循环游离<font color="red">轻</font><font color="red">链</font>测定在<font color="red">AL</font><font color="red">淀粉样</font>变性反应的诊断，预后评估和评价中的应用

CCLM：循环游离轻链测定在AL淀粉样变性反应的诊断，预后评估和评价中的应用

循环游离轻链（FLC）的测量对于轻链（AL）淀粉样变性反应的诊断，预后分层和评估是非常重要的。

MedSci原创 - AL淀粉样变性 - 2017-10-31

Blood：达雷木单抗治疗<font color="red">AL</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变</font>的疗效和安全性

中心点：达雷木单抗（Daratumumab）用于AL淀粉样变性患者的耐受性良好。达雷木单抗用于既往治疗过的AL淀粉样变患者，可促进获得快速深层次的血液学缓解。摘要：达雷木单抗，是一种单克隆CD38单抗，已获得批准用于治疗骨髓瘤，但其用于AL淀粉样变的疗效和安全性尚未完全明确。研究人员开展一项前瞻性的II期试验，研究达雷木单抗单药疗法用于治疗轻链淀粉样变（AL）的安全性、耐受性和血液学及临床反应。共

MedSci原创 - AL淀粉样变，达雷木单抗，CD38 - 2020-02-01