Blood：如何治疗低VWF水平！
血浆血管性血友病因子（VWF）的部分定量不足，是导致血管性血友病的主要因素；血管性血友病是最常见的出血性疾病。国际共识指南推荐血浆VWF:Ag水平降低和有出血表型的患者应被视为两个不同的亚集。首先，血浆VWF水平明显降低（<30IU/dL）的患者通常有明显的出血表型，应被归类为“I型VWD”。相反，血浆VWF:Ag水平中度降低（30-50IU/dL）的患者应被归为“低VWF水平”。低VWF水
MedSci原创 - vWF，出血，氨甲环酸，DDAVP - 2019-01-12
ESC2015：他汀治疗降低vWF抗原水平
2015欧洲心脏病学会年会（ESC2015）专题报道 背景 vWF抗原水平的增加与高危冠心病风险密切相关。他汀治疗对vWF抗原水平的影响尚无定论。目的 评价他汀治疗对vWF抗原水平的影响。方法 检索PUBMED、Cochrane Library、Scopus及EMBASE数据库中截至2015-1-31的随机对照研究，以评价他汀治疗对血浆vWF抗原水平的影
中国医学论坛报 - ESC2015，他汀，vWF抗原 - 2015-09-08
BJH： 首次使用抗 VWF 纳米抗体 caplacizumab 治疗妊娠期 iTTP
随后超大血管性血友病因子 (VWF) 多聚体的积累诱导血小板
MedSci原创 - Caplacizumab，妊娠期 iTTP - 2021-12-23
Blood：靶向VWF可预防创伤性脑损伤诱导性凝血病
在急性TBI时释放的VWF在将细胞外囊泡介导至活性内皮细胞和血小板方面具有高粘附力。重组VWF A2结构域通过选择性阻断超粘附VWF的暴露的A1结构域来预防TBI诱发的凝血病。
MedSci原创 - vWF，A2结构域蛋白，创伤性脑损伤诱导性凝血病 - 2020-08-13
Blood：血小板-VWF通过刺激Tie-2防止白细胞外渗时血浆渗漏
血小板通过与内皮VWF结合并释放Angpt1，阻止中性粒细胞穿出血管时血浆渗漏。 血小板释放的Angpt1刺激内皮细胞Tie-2，从而激活可增强皮质肌动蛋白束的GEF FGD5。
MedSci原创 - 血小板，FGD5，Tie-2，血浆渗漏，中性粒细胞外渗 - 2020-05-16
Blood：VWF的肝素结合结构域可结合生长因子促进新生血管形成
中心点：VWF的肝素结合结构域可与生长因子结合。在伤口愈合过程中，VWF的肝素结合结构域与生长因子协同促血管生成。血管内皮细胞(ECs)在血浆和内皮下基质中释放的止血蛋白血管假性血友病因子(VWF)可调节血管生成；这种功能与VWF缺
MedSci原创 - vWF，肝素结合结构域，生长因子，血管生成，伤口愈合 - 2019-04-13
Blood：vWF成熟和释放的两个调节因子：囊泡和BLOC-2
血管性血友病因子（vWF）是一种必需的止血蛋白，在内皮细胞中合成，并存储在Weibel-Palade小体（WPB）中。但目前尚未完全明确vWF释放的调控机制。
MedSci原创 - 囊泡，血管性血友病因子，Weibel-Palade小体，BLOC-2 - 2020-07-14
Blood：Weibel-Palade小体的邻近蛋白质组学揭示VWF分泌的新调控因子
内皮细胞活化触发WPB快速分泌，导致白细胞滚动和血小板捕获相关的粘附分子(分别是P-选择素和血管性血友病因子[VWF])呈现于细胞表面。
MedSci原创 - Weibel-Palade小体，vWF，蛋白质组学，Munc13-2 - 2019-07-04
Haemophilia：1：1 比例的 VWF/FVIII 复合物对血管性血友病患者的疗效
该围手术期研究证明VWF浓缩液的比例为1:1在VWD患者中具有良好的FVIII和VWF恢复效果
MedSci原创 - 血液学，凝血障碍，血管性血友病，VWF/FVIII 复合物 - 2024-08-15
Stroke：缺血性卒中人群vWF水平的遗传驱动因素及其与卒中复发风险之间的关系！
由此可见，在VISP试验中，vWF水平升高与卒中复发相关。研究人员确定了影响vWF基因的表达的vWF遗传因素。这些数据增加了对复发性卒中风险的病理生理和遗传基础的认识，并可能影响临床护理决策。
MedSci原创 - 缺血性卒中，vWF，复发，风险 - 2017-05-12
Blood：VWF与血小板整合素结合的C4结构域的结构和动力学解析
血管假性血友病因子（VWF）是调控止血的关键因子，可促进招募血小板聚集到血管损伤处。由6个C端结构域形成二聚体C末端VWF阀杆。当剪切力激活时，阀杆变成开放性构象，允许VWF黏附到血小板和血管壁。研究人员发现VWF C4结构域的解结构可结合血小板整合素，对VWF功能至关重要。在该结构域中，我们发现了五个子结构
MedSci原创 - 血小板，血管假性血友病因子，C4，结构域，二硫化亚铁桥 - 2018-10-11
Blood：VWF清除和FVIII结合的遗传决定因素修饰血友病患者的FVIII药代动力学
虽然既往研究表明年龄、体重指数、VWF抗原水平和ABO血型状况都会影响FVIII的药代动力学，但它们并不能解释所有观察到的差异。
MedSci原创 - vWF，FVIII，药代动力学，血友病 - 2019-07-29
Blood：PF4-VWF-HIT抗体复合物在肝素诱导的血小板减少症发病过程中的作用
中心点：PF4与VWF结合形成抗原复合物，被HIT抗体识别。PF4-VWF-HIT抗体复合物通过血小板FcγRIIA和GPIb-IX受体 增强血小板粘附。
MedSci原创 - Blood：PF4-VWF-HIT抗体复合物在肝素诱导的血小板减少症发病过程中的作用 - 2020-02-21
Riociguat抑制慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者肺动脉内皮细胞上超大型VWF串的形成
Riociguat是一种可溶性鸟苷酸环化酶刺激剂，被批准用于不可手术的CTEPH患者或肺动脉内膜切除术（PEA）后残留的肺动脉高压。Riociguat治疗与出血风险的增加有关，但其机制尚不清楚。
MedSci原创 - Riociguat，慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH） - 2023-01-02
Haemophilia：针对血管性血友病孕妇分娩时较高的血浆VWF水平：一项单机构队列研究的结果
以分娩时较高的血浆VWF和FVIII:C水平(≥100 IU/dL)为目标，可能有效降低VWD患者分娩相关出血并发症的风险。然而与非vwd人群相比，早期PPH的发生率仍不令人满意
MedSci原创 - 血管性血友病，血浆VWF，单机构队列研究 - 2024-02-29
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