Neurology病例：见于唐氏综合症相关阿尔茨海默病的脑淀粉样血管病相关炎症
2023-10-20 神经科病例撷英拾粹 神经科病例撷英拾粹 发表于上海
一起来探案~
59岁女性，患有唐氏综合症（Down syndrome，DS）和前驱期（prodromal）阿尔茨海默病（Alzheimer disease，AD），在前一年出现进行性认知损害，没有局灶性症状、头痛、癫痫发作或认知功能加速下降，患者行3T脑部MRI检查显示皮质-皮质下瘤样（tumefactive）液体衰减反转恢复（FLAIR）高信号，伴微出血和表面铁沉积（图1）。与之前的MRI相比，这些FLAIR异常在空间上发生了移动，提示存在炎症过程（图2）。诊断为脑淀粉样血管病相关炎症（cerebral amyloid angiopathy–related inflammation，CAA-ri）。DS是一种遗传性AD，并增加了CAA的患病率。由于未来的抗淀粉样蛋白试验可能包括DS患者，因此神经科医生应意识到该人群中CAA-ri的存在。
（图1：基线MRI显示颞枕区[A]和小脑[B]多发微出血，右侧枕叶表面铁沉积[C，红箭]；可见液体衰减反转恢复[FLAIR][E]上的炎症变化与磁敏感加权成像 [SWI][D]上的微出血之间的解剖关系）
（图2：当前和既往MRI[2年前]上液体衰减反转恢复[FLAIR]高信号位置的变化；红箭显示既往MRI中存在而当前MRI中不存在的炎症改变；蓝箭显示既往扫描中不存在而当前扫描中存在的炎症改变）
[参考文献]
Aranha MR, Fortea J, Carmona-Iragui M. Cerebral Amyloid Angiopathy-Related Inflammation in Down Syndrome-Related Alzheimer Disease. Neurology. 2022 Jun 14;98(24):1021-1022.
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