病例分享 | 脾脏硬化性血管瘤样结节性转化一例

1病史：

女性，51岁，“体检发现脾脏占位半年”入院

2辅查：

腹部CT(图1):脾脏前份见团状混杂密度影，其内见斑点状钙化，直径约49mm，增强扫描呈持续性强化。

图1 腹部CT:脾脏前份见团状混杂密度影，其内见斑点状钙化。

3组织病理活检

3.1大体肉眼观(图2)：全切脾脏一个，大小112*70*30mm，表面被膜完整光滑，局部见孤立性肿块40*35*22mm，肿块与周围脾脏组织界限清，无明显包膜，肿块切面呈不规则瓷白色结节状，质韧，部分与脾脏组织交错分布。余脾组织，切面暗红色，质软。

图2 大体肉眼观见脾脏局部见孤立性肿块，肿块与周围脾脏组织界限清，切面呈不规则瓷白色结节状，质韧，部分与脾脏组织交错分布。

3.2镜下观(图3-图6)：低倍镜下肿块内大小不一，圆形或椭圆形的血管瘤样或肉芽肿样结节，部分融合。周围有多少不等同心圆状排列的胶原纤维包绕，分隔结节，结节间纤维结缔组织玻璃样变性或黏液样变性，局部见钙化及含铁血黄素沉积。高倍镜下结节由裂隙样或血窦样毛细血管构成，血管腔隙内内皮细胞肥胖，核呈胖梭形、卵圆形，无异型性，罕见核分裂象，胞质丰富，淡染，空泡状，形似泡沫细胞，似肉芽肿性病变，但无多核巨细胞存在。结节中央血管腔内有少量的红细胞，可外渗。结节边缘散在少量不等量的中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润。

图3-图6低倍镜下肿块内大小不一，圆形或椭圆形的血管瘤样或肉芽肿样结节，部分融合。周围有多少不等同心圆状排列的胶原纤维包绕，分隔结节，高倍镜下结节由裂隙样或血窦样毛细血管构成，血管腔隙内内皮细胞肥胖，核呈胖梭形、卵圆形，无异型性，罕见核分裂象，胞质丰富，淡染，空泡状，形似泡沫细胞，似肉芽肿性病变，但无多核巨细胞存在。

3.3免疫组化：结节内窦隙样、圆形或不规则形血管腔内皮细胞及部分血管梭形细胞CD34、CD31均呈弥漫强阳性（图7），以及F8阳性；结节中卵圆形细胞、胖梭形细胞（泡沫细胞）及结节外的组织细胞表达CD68（图8）及CD163；围绕结节周围的纤维细胞及结节内血管平滑肌表达SMA（图9）；Vimentin在结节内的泡沫细胞及内皮细胞表达，结节外的内皮细胞、成纤维细胞及其他间叶细胞上表达；结节内外炎细胞表达LCA；部分表达CD8；Ki67增值指数2%～5%（图10），而CD21、CD23、ALK、S100、HMB45均不表达。

图7 结节内窦隙样、圆形或不规则形血管腔内皮细胞及部分血管梭形细胞CD34均呈弥漫强阳性。

图8 结节中卵圆形细胞、胖梭形细胞（泡沫细胞）及结节外的组织细胞表达CD68。

图9 围绕结节周围的纤维细胞及结节内血管平滑肌表达SMA。

图10 免疫组化示结节内Ki67增值指数2%～5%。

3.4特染： PAS染色示结节周围胶原沉积物阳性，网状纤维染色示结节轮廓和结节内血管阳性。

病理诊断：

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化。

讨 论

1 背景：

1993年Krishnan认为脾SANT是一种特殊形态的血管瘤或错构瘤。曾被认为是一种肿瘤性病变，部分学者认为是一种脾脏红髓的良性的血管瘤样非肿瘤性病变。

2 临床病理特征

2.1临床特点

SANT患者中老年女性略多，发病年龄9周至85岁，中位年龄46岁，患者多无症状，因体检或者因其他病变腹部不适、纳差等症状检查发现脾脏占位。少许表现为贫血、血小板减少等反应修复性改变。

2.2影像学

脾SANT CT示多为孤立的界限清楚的卵圆形稍低密度病灶，偶有钙化。MRI多为T1W1呈等或稍低信号，T2W1为稍不均匀低信号，DWI低信号，ADC信号无特异性，增强扫描呈渐进性，并向心性、结节样强化，中央延迟强化，可出现“星芒征”和“辐轮征”。CT/MRI中SANT的典型表现“辐轮”模式，但只在部分病例中出现，这种特征并不特异，它被认为与SANT病变中纤维结缔组织分割程度有关。PET/CT显示高代谢活性，这可能与SANT的肉芽肿结节样组织间质富有含铁血黄素巨噬细胞、纤维细胞和慢性炎细胞有关。因本病发病率低，影像学改变特异性不高，术前明确诊断较困难，确诊仍需依赖病理组织学及免疫组化。

2.3病理学特征  

镜下观：SANT是一种生物学行为良好的病变。大体上，脾脏质量为68-2720g，病灶直径1.0-17.0cm，单发病灶较为常见，现有多发病灶的报道，边界清，多无明显包膜，现有文献报道病变周围见包膜形成。肿块切面灰白灰褐，实性，不均匀，中央不规则星芒状瘢痕，部分病例可有出血，与周围正常脾组织相间，界限尚清。镜下以多个裂隙样或血窦样毛细血管构成的圆形或类圆形结节；周围有多少不等同心圆状排列的胶原纤维包绕，分隔结节；结节间慢性炎症细胞浸润，纤维结缔组织玻变或黏液样变，可见钙化及含铁血黄素等为组织学特点。

免疫组化：免疫标记表达血管瘤样区域的异质性，据文献报道现有三种血管：毛细血管CD34+、CD31+、CD8-；窦样腔隙CD31+、 CD8+、CD34-；小静脉样血管CD31+，CD34-、 CD8-。特殊染色：PAS染色示结节周围胶原沉积物阳性，网状纤维染色示结节轮廓和结节内血管阳性。

3 鉴别诊断 

由于脾SANT少见，临床多无症状，组织形态学特殊且影像学特异性差，易与其他脾脏疾病混淆。主要鉴别诊断有：

①炎性假瘤/炎性肌纤维母细胞瘤：该肿瘤主要由炎细胞及梭形的纤维母/肌纤维母细胞样细胞构成，间质可见胶原及黏液变，慢性炎症背景，部分与SANT相似。但无明显的结节状血管瘤样结构，免疫组化表达ALK，均不表达CD8、CD31、CD34标记。

②脾错构瘤：由粗细不一、不规则排列的血管构成，被覆内皮细胞 ，表达F8、CD8 和CD31与SANT相似，但不表达CD34、CD21及CD68等标记且无血管瘤样结节及增生的胶原纤维。

③ 窦岸细胞血管瘤：由相互吻合的，形态不规则的血管腔隙组成，内衬单层立方形的内皮细胞可脱落至腔内，腔内形成乳头状结构。内皮细胞表达F8、CD31、CD68和CD8，但不表达CD34，且周围无明显胶原纤维围绕。

④以肉芽肿样改变为主的病变: 脾SANT在低倍镜下具肉芽肿样结节应与各种肉芽肿性病变鉴别，肉芽肿病变常伴有组织细胞及多核巨细胞，肉芽肿活动期常伴有坏死；结节病可见较多的巨细胞，结节周围慢性炎症细胞散在分布而血管增生不明显，周围无胶原纤维围绕。

⑤Niemann-Pick病：发病年龄多为患儿，临床上可有肝脾肿大，在脾可有脂质细胞（称Niemann-Pick细胞）的沉积，细胞常单核，胞质丰富呈泡沫状与SANT肉芽肿样结节血管腔隙内空泡状细胞相似，因其含中性脂肪，故脂质染色（苏丹B和油红O）阳性，且无明显的胶原纤维围绕形成结节状。

4 治疗及预后 

脾SANT被认为是一种生物学行为良好的脾脏血管瘤样病变，发病机制仍待进一步研究证实。目前脾切除是仍是首选有效的治疗方法，因疾病发生率低，临床症状不明显，术前影像学诊断的不明确性，临床选择全脾切除术式不可预见。而且，脾脏是一个淋巴器官，术后对患者全身免疫功能有影响，应注意定期复查。

*本文（包括图片）均为作者投稿， 仅供行业交流学习用，不作为医疗诊断依据。

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