胸壁纤维瘤

病例

1.患者女，54岁

2. 主  诉：发现右侧前胸壁肿物伴间断疼痛3年，进行性增大1年

3.现病史：约3年前发现右侧前胸壁肿物，初始发现时约1cm×1cm大小，伴钝性疼痛，呈间断性，休息后缓解，不伴胸憋、气紧、咳嗽、发热、盗汗等症状，不伴牵扯性疼痛，未予重视。1年前右侧前胸壁肿物进行性增大，仍伴间断性疼痛

4. 专科检查：胸廓无畸形，双乳对称，无红肿，无触痛。右侧前胸壁可触及一大小约13cm×6cm的不规则形皮下肿物，越过胸骨正中线，表面不平，其上可见两处范围分别为4cm×3cm、2cm×1cm的皮肤发红区域，触之质韧，边界不清，活动度差，无皮温增高及波动感，无明显压痛

影像表现

右侧乳腺内下象限，剑突层面可见一软组织密度影，边界不清，密度稍均等，呈分叶状，周围可见纤维索影。增强扫描可见均匀强化，CT值约65Hu-88Hu,周围肌肉可见轻度肿胀，周围及纵隔未见明显增大淋巴结。双肺对称，肺野内未见明显异常密度影。胸膜未见明显增厚，胸腔内未见明显积液。

病理结果

1. （右胸壁）梭形细胞瘤，伴灶状出血，局灶可见少量萎缩的横纹肌及脂肪组织，瘤细胞纤细，其间可见胶原纤维成分，部分细胞轻度异型，核分裂象罕见，局灶累及肋软骨，结合免疫组化结果，考虑侵袭性纤维瘤，肿瘤局部紧邻软组织切缘，肋骨断端未见瘤组织。

 免疫组化结果：EMA(-),Vimentin(+),Ki67(+),CD34(血管+) ,S100（散在少量+）,SMA（-）,Desmin(-).

2. （部分胸骨组织）送检骨、骨髓组织未见著变，周围纤维、横纹肌组织间可见少量瘤组织。

3.  (切口皮缘)送检皮肤组织未见著变。

纤维瘤

侵袭性纤维瘤又称韧带样瘤、硬纤维瘤、纤维瘤病，是一种起源于组织腱膜或筋膜的软组织良性肿瘤，是来源于纤维组织的瘤样病变组织学上主要由成束状交织的梭形纤维细胞和不等量的致密胶原组织构成，在所有软组织肿瘤中约占3％，发病高峰年龄为25～40岁，多见于年轻女性，育龄期妇女的发病率明显高于儿童期和绝经期。韧带样纤维瘤可发生于身体的任何部位，腹壁、四肢和腹膜后间隙常见，以腹壁发病率最高，胸壁侵袭性纤维瘤极少见。肿物呈浸润性生长，但很少发生转移。国内有关胸壁韧带样纤维瘤治疗的报道较少。

韧带样纤维瘤按其生长部位不同，可分为腹壁和腹壁外韧带样纤维瘤，病因尚不完全清楚，其发生可能与创伤、内分泌和遗传等因素有关。该肿瘤在生物学行为上属于中间类型，常局部复发但罕见转移，手术切除是韧带样纤维瘤最有效的治疗方法，有文献报道其术后复发率为15％～77％，切缘阳性者明显高于切缘阴性者。

韧带样纤维瘤发病率低，有关该肿瘤治疗效果的报道均为回顾性研究，国内外尚缺乏统一的治疗指南。完整切除肿瘤是首选的治疗措施，但该类肿瘤质地坚硬，常呈局部浸润性生长，无包膜形成，通过肉眼常难以判断肿瘤所累及的范围，且胸部神经、血管丰富，有时要达到切缘阴性并非易事。由于该肿瘤与一般恶性肿瘤不同，其一般不会危及生命且罕见恶变，所以对于肿瘤侵犯肢体及重要组织器官，无法完整切除的患者，可考虑行姑息性切除+术后放疗，不能片面的追求切缘阴性而牺牲患者肢体及重要器官的功能。对完整切除后复发的患者，二次手术或多次手术也可获得良好疗效

CT表现：CT对侵袭性纤维瘤病的诊断无特异性，CT常表现为肿瘤沿肌肉长轴生长，边缘规则或不规则，密度基本均匀，增强扫描可见强化。CT扫描能提示病变的性质并能正确评价病变侵犯的范围，对制订恰当的治疗方案及减少复发机会有明显价值口。