动脉导管未闭映射的Hampton'shump征

女，60岁，因急性左侧胸膜炎性胸痛和呼吸困难就诊，无咳痰。患者出现不适，间歇性发热，寒颤4周。10年前常规医疗检查诊断为动脉导管未闭（PDA）。通过超声心动图进行了确诊；无其它血流动力学症状。

就诊时患者发热达39°C，左侧胸膜摩擦音。前胸导联检查有连续性的“机械样”杂音。心电图未见明显异常。实验室检查提示正常红细胞性贫血、白细胞增多、肾功未见异常。三份血液培养均分离出B组链球菌。胸膜摩擦音与胸片异常相关（图1）。

图1

1问题：与胸膜摩擦音相关的胸片异常结果是？

答案：患者的左肺中叶有楔形的阴影。

左肺中叶三角形（楔形）影与胸膜摩擦音相关（图2）。此楔形阴影的术语为“Hampton'shump 征”——肺栓塞古老的但重要的胸片特征。在1940年由Aubrey Otis Hampton 首次提出。放大的胸片可见右肺有小的散在阴影。

图2 ×为楔形阴影区域

2问题：基于患者的临床表现和既往PDA，产生异常的最可能原因是？

答案：来自于感染性PDA的脓毒性肺栓塞导致的肺栓塞和梗死。

感染性心内膜炎是伴发热和先天性心脏病的成人患者中罕见但十分重要的并发症。患者的胸膜炎胸痛表现和胸片影像学改变符合肺炎或肺栓塞（肺梗死）。奥卡姆剃刀定律（Ockham’s razor）支持单一的统一性诊断，患者易感PDA，感染性心内膜炎合并脓毒性肺栓是出现此表现的最可能原因和解释胸片异常。培养出B组链球菌败血症，播散感染的症状和体征，血管和免疫现象支持感染性心内膜炎的诊断。另外，患者出现紫癜样皮疹，结合发热和寒颤，提示血管炎。这可见于重度细菌感染的患者中，在感染性心内膜炎中不常见。

PDA是肺动脉干和近降主动脉的血管连接。在胎儿循环时，可以来自右心室的肺动脉血经导管进入降主动脉。然而，在出生后的几周就持续存在，患病率为1/500，占先天性心脏病总数的10%左右。

虽然仅有小部分PDA可能不会在临床检查中检测，此患者有PDA的典型体征：左胸骨上缘的持续性的收缩和舒张“机械样”杂音。

PDA患者并发感染性心内膜炎，感染性赘生物通常发生于动脉导管的肺动脉端，所以栓塞事件通常发生在肺部而不是全身血液循环。目前英国PDA并发内膜炎的年发病率低于0.45-1%。

3问题：如何确诊异常的原因？

答案：CT肺血管造影（CTPA）确诊左肺栓塞导致的远端肺梗死。

对于疑似肺栓塞的患者，临床评分系统，如改良的Well’s评分可能有助于确定临床可能性，并需行进一步的影像学诊断。D-二聚体可以减少低风险患者的额外检查，但对验前高概率和疑似非血栓性肺栓塞的患者无帮助。虽然肺通气/灌注显像(V/Q)对慢性栓塞性肺动脉血栓的检测更为敏感，但在这种情况下，CT肺血管造影（CTPA）更有用，其可更好的诊断其它胸部病变和急性左侧肺栓塞与肺梗死。CTPA对于中或高危急性肺栓塞患者而言，是一种快速、准确、灵敏的一线检查方法。

冠状位CTPA检查结果（图3）显示，左动脉肺栓塞内脓毒性肺栓塞（红箭头）和远端肺梗死引起的充盈性缺损，与胸片一致。主动脉弓远端和肺动脉之间可见钙化的PDA（紫色箭头）。

图3

4问题：心脏成像技术的初始选择是？

答案 ：超声心动图是对疑似感染性心内膜炎的初始成像技术选择。

与链球菌性心内膜炎相关的PDA的统一诊断进一步被超声心动图结果支持。可疑感染性心内膜炎的诊断通常基于临床、微生物学和超声心动图结果。改良的Dukes’s标准诊断感染性心内膜炎的灵敏性和特异性超过80%，并且是诊断的参考标准。具体而言，需符合两条主要标准，一条主要或三条次要标准，或五条次要标准。

经胸超声心动图是最初的技术选择，通常是评估右心瓣膜及相关瓣膜功能障碍严重程度的优选。

在这种情况下，超声心动图检查可观察右心结构，尤其是PDA赘生物（图4），赘生物（黄色箭头）位于肺主动脉（红色箭头）旁的肺动脉主干（蓝色箭头）内。

图4

超声心动图彩色多普勒血流信号提示血液从主动脉弓返流入肺动脉（图5）。

图5

患者预后

CTPA确定了胸片上的，由脓毒性肺栓塞和梗死引起的Hampton’s hum征。行心胸手术及封闭PDA，切除赘生物。患者的病情复杂，出现了播散性感染如化脓性膝关节炎（需要关节冲洗）和颈椎椎间盘炎。在完全康复前，需要静脉注射抗生素6周。