每日一例：以胸腔积液为首发表现的肺动静脉瘘1例

图1、2胸部增强CT示左下叶前、内侧基底段肺动静脉畸形，左下肺动脉和左下肺静脉直接相连，形成血管瘤样改变(箭头处)；左侧中等量胸腔积液；图3  肺血管三维重建左下肺动静脉瘘表现(箭头处)

患者   女，26岁。胸闷、气促1个月。当地医院胸部x片检查示左侧胸腔积液；抽出700 ml淡血性胸水，呼吸困难症状缓解。来我院门诊复查胸部CT示左下肺占位性病变、左侧胸腔积液。查体：体温36．4℃，心率76次／min，呼吸18次／min，血压132／75 mm Hg(1 mm Hg=0．133 kPa)。发育正常，口唇轻微发绀，全身各浅表淋巴结未扪及肿大。颈软，颈静脉无怒张，气管居中。心界不大，心率85次／min，律齐，心音有力。

双侧胸廓对称无畸形，双侧呼吸活动度一致，右侧肺呼吸音清，左肺呼吸音低，左下肺可闻及全收缩期吹风样杂音。腹部无异常。患者既往身体健康，否认家族性遗传病史。胸部增强CT示左下叶前、内侧基底段肺动静脉畸形，左下肺动脉和左下肺静脉直接相连，形成血管瘤样改变；左侧胸腔积液(图1-3)。肺功能显示轻度混合性肺通气功能障碍；中度气道阻塞。血气分析示氧分压49．4 mm Hg，氧饱和度0．59。血红蛋白99 g／L。心电图、心脏B超、血生化、凝血功能未见明显异常。

2010年8月在全麻下行左下肺叶切除术。术中探查见胸腔内暗红色血性胸水约500 ml，左下肺叶前内基底段表面约4 cm×3 cm呈暗红色改变，质地较软，有淡血性渗出。手术切除左下肺叶并将其剖开见肺叶内大量暗红色血凝块，吸尽血凝块后见一大小约6 cm×3 cm×3 cm海绵状血管瘤，分别与左下肺动脉及下肺动脉相通。术后患者恢复顺利，口唇紫绀消失，肺部杂音消失，复查血气分析恢复至正常，术后病理检查支持肺动静脉瘘诊断。现随访近3年患者身体健康，无任何不适。

讨论

肺动静脉瘘是一种与遗传因素相关的先天性肺内血管畸形，肺动脉和肺静脉直接连接形成动静脉短路，短路的肺血管逐渐扩大纡曲或形成血管瘤。临床肺动静脉瘘分为两种类型：I型为弥漫性肺小动静脉畸形；Ⅱ型为囊状肺动静脉瘘。本病多见于青年，分流量小者可无症状，分流量大者由于肺动静脉瘘造成肺动脉血液未经氧合，直接进入肺静脉致血氧饱和度降低，引起一系列临床症状，如心悸、气促、胸痛、咯血、紫绀等。

肺动静脉瘘特征性的临床体征为肺部听诊可闻及连续性收缩期杂音，而肺血管造影是诊断肺动静脉瘘的金标准。肺动静脉瘘破裂出血为临床罕见的并发症，外伤、怀孕往往是肺动静脉瘘破裂的诱因，一旦肺动静脉瘘形成的血管瘤破裂，往往因胸腔内大出血而危及生命。

本例女患者肺动静脉瘘为左下肺动、静脉直接相连，形成的血管瘤较大，腔内压力大；血管瘤靠近脏层胸膜，故壁薄易破。术中我们发现患者左下肺血管瘤已处于破裂的边缘，表面有血性液体渗出，由于及时手术，才避免了大出血的发生。肺动静脉瘘的治疗包括介入栓塞及手术治疗。但手术切除病变肺组织是根治肺动静脉瘘的最有效方法，其手术方式根据范围大小，数量、类型而定，包括楔形、肺叶和全肺切除，其中肺叶切除为最常用方式。外科手术治疗肺动静脉瘘具有治疗彻底、疗效好和不易复发的特点。