Blood:原发性嗜血性淋巴细胞增生症的无症状患儿的治疗瓶颈
原发性嗜血性淋巴细胞增生症(HLH)的致病基因致病性等位基因突变的无症状携带者易患致命性HLH,需采用造血干细胞移植(HSCT)进行治疗。目前,尚无针对无症状患者的管理指南。
MedSci原创 - 嗜血性淋巴细胞增生症,HSCT,HLH,无症状携带者 - 2018-08-15
Blood:嗜血性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿的多样性遗传图谱和致病机制
HLH应该被定义为一种受不同分化潜在机制的免疫细胞的毒性激活所驱动的重要疾病表型。摘要:HLH-2004标准是用于诊断嗜血性淋巴组织细胞增生症(HLH),但存在误用情况,导致部分患者错失最优治疗。
MedSci原创 - 嗜血性淋巴组织细胞增生症,遗传图谱,HLH-2004标准 - 2018-04-10
巨淋巴结增生症
透明血管型是富血供的病变,病理上是由淋巴滤泡和其间增殖的毛细血管组成,但两者的比例不同。CT上表现为边界清楚的肿块,增强扫描呈明显的强化。强化可以因成分的不同而不均匀。
华夏影像诊断中心 - 巨淋巴结增生症,透明血管型巨淋巴结增生症 - 2023-02-03
Blood:巨淋巴结增生症!
Castleman病(CD,又称巨淋巴结增生症)是一组具有组织病理特异性的异质性血液病,表现为单区域或多区域淋巴结肿大(MCD)。
MedSci原创 - Castleman病,巨淋巴结增生症,指南 - 2018-09-07
Immunity:研究者揭示X连锁的淋巴细胞异常增生症相关的分子机制
近日,来自加拿大的研究者通过研究揭示了和人类免疫系统疾病-X连锁的淋巴细胞异常增生症(XLP disease)相关的分子机制,相关研究成果刊登在近日的国际杂志Immunity上。研究者Veillette表示,他们研究发现SAP分子在多种类型的免疫细胞中扮演着重要的角色,而且,他们试图去理解为什么SAP是自然杀伤细胞的重要组分,自然杀伤细胞可以有效清除异常的血细胞。自然杀伤细胞(NKC)对于免疫
生物谷 - Immunity,X连锁,淋巴细胞 - 2012-07-03
巨大淋巴结增生症(Castleman病)
单发淋巴结肿大一定是转移性淋巴结?多发淋巴结肿大除了转移性淋巴结以外,是不是都要考虑淋巴瘤? C
华夏影像诊断中心 - Castleman病 - 2019-10-21
Blood:Munc13-4蛋白表达法可用于筛查3型家族性嗜血性淋巴细胞增多症(FHL3)
家族性嗜血性淋巴细胞增多症(FHL)是遗传性嗜血性淋巴细胞增多症(HLH)的主要类型;就其本身而言,需要及时而精准的诊断。Hirofumi Shibata等人既往发现3型FHL可通过流式细胞术检测血小板的munc13-4的表达而得到快速的筛查;但munc13-4表达法对诊断FHL3的可靠性尚不清楚。
MedSci原创 - 家族性嗜血性淋巴细胞增多症,munc13-4蛋白,UNC13D错义突变 - 2018-03-17
2023 HiHASC共识指南:成人疑似噬血细胞性淋巴组织增生症的诊断和调查
本文主要针对人疑似噬血细胞性淋巴组织增生症的诊断和调查提供共识指导,重点是早期识别和诊断HLH,并同时确定根本原因。
Lancet Rheumatol - 噬血细胞性淋巴组织增生症 - 2024-01-25
NEJM:朗格汉斯细胞组织增生症——案例报道
取下颌骨左侧病变组织活检发现炎性细胞增多,和朗格汉斯细胞浆S-100及细胞表面CD1a呈阳性。 脑部磁共振成像检查发现垂体后叶T1加权信号
MedSci原创 - 牙齿,尿崩症,增生症 - 2016-05-19
【少见典型】肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症
朗格汉斯细胞组织细胞增生症:是一种全身系统性疾病,肺可受累及,称之为肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)。PLCH是一种少见的肺间质性疾病,以大量组织细胞(朗格汉斯细胞)在肺内异常增殖浸润为特征。
放射沙龙 - 全身系统性疾病,朗格汉斯细胞组织细胞增生症 - 2022-11-10
J INTERN MED:噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的发病率和存活率
英格兰噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊断在2000年至2016年期间有所增加。75岁以上和血液系统恶性肿瘤患者的一年生存率差异很大。
MedSci原创 - 存活率,发病率,噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 - 2021-12-08
2012 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊疗建议
中华儿科杂志2012年11月第50卷第11期 - 2012-11-01
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