Int Forum Allergy Rhinol：囊性纤维化慢性鼻窦炎的严重度临床预测因子研究
慢性鼻窦炎（CRS）是一种囊性纤维化（CF）的显著表现，并且症状广泛，疾病严重度也不一。
MedSci原创 - 鼻窦炎，预测因子，严重度 - 2019-06-22
Circulation: SOX9是缺血性心肌纤维化的关键调节因子
tomo-seq基于精确的局部表达情况，可用于鉴定涉及心脏重塑特定方面的新基因和关键转录因子。使用tomo-seq，研究人员能够揭示SOX9作为心脏纤维化的关键调节因子的未知功能，而且，SOX9可以作为心脏纤维化的潜在治疗靶点。
MedSci原创 - 心肌纤维化，缺血性损伤 - 2017-07-20
FDA批准KALYDECO（ivacaftor）作为首个也是唯一的CFTR调节剂治疗囊性纤维化患儿
制药公司Vertex今日宣布，美国食品药品监督管理局（FDA）已批准KALYDECO（ivacaftor）用于患有至少一种CFTR基因突变的4个月至小于6个月的囊性纤维化（CF）患儿。
MedSci原创 - 囊性纤维化，ivacaftor，CFTR基因突变 - 2020-09-26
2024 CFF共识指南：囊性纤维化的筛查、评估和管理肝胆疾病的共识建议
本文为囊性纤维化基金会为CF相关肝胆并发症的诊断、监测和治疗制定新的共识指南和建议。
AASLD官网 - 囊性纤维化 - 2024-08-16
2024 加拿大临床实践指南：囊性纤维化相关糖尿病
囊性纤维化是遗传病，影响加拿大人。CFRD 随年龄增长更常见，与其他类型糖尿病不同。其危险因素多，在筛查等方面有不确定性。多学科小组制定指南，部分基于共识及患者偏好，为从业者提供关键建议。
Canadian Journal of Diabetes - 糖尿病 - 2024-09-24
NATURE：小分子离子通道增加囊性纤维化气道上皮细胞的宿主防御
最近，研究人员发现，顶端添加两性霉素B，一种形成非选择性离子通道的小分子，可以恢复HCO3-分泌，并增加来自囊性纤维化患者的气道上皮细胞的气道表面液体pH。
MedSci原创 - 囊性纤维化 - 2019-03-16
Nat Gene：基因变异可导致囊性纤维化病人胎儿出现肠梗阻
近日，来自北卡罗来纳大学等处的研究者发现，基因组上某些区域的变异容易使得囊性纤维化病人在怀孕期间，胎儿出现肠梗阻。
生物谷 - 肿瘤，癌症 - 2012-04-10
Vertex公司的SYMDEKO获澳大利亚批准，用于治疗12岁以上CFTR基因突变的囊性纤维化患者
波士顿Vertex制药股份有限公司今天宣布，澳大利亚治疗产品管理局（TGA）已批准将SYMDEKO（tezacaftor / ivacaftor和ivacaftor）上市，用于F508del突变或囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）基因突变的12岁以上囊性纤维化（CF）患者的治疗。
MedSci原创 - 囊性纤维化，囊性纤维化跨膜传导调节因子，CFTR - 2019-03-12
欧洲CHMP对SYMKEVI（tezacaftor / ivacaftor）持积极态度
Vertex制药公司近日宣布，欧洲药品管理局（EMA）人用医疗产品（CHMP）委员会对SYMKEVI®（tezacaftor / ivacaftor）采取积极意见
MedSci原创 - tezacaftor，ivacaftor，CHMP - 2018-07-28
加拿大卫生部授予KALYDECO（ivacaftor）治疗12个月至24个月囊性纤维化儿童的市场授权
Vertex生物制药公司近日宣布，加拿大卫生部已批准KALYDECO（ivacaftor）的市场授权，批准ivacaftor在12至24个月的囊性纤维化（CF）儿童中使用，这些患者的纤维化跨膜传导调节因子
MedSci原创 - 囊性纤维化，ivacaftor，Kalydeco - 2019-01-29
Gastroenterology：自身免疫性疾病胰腺腺泡细胞及组织功能的修复
研究发现纠正导管功能可恢复腺泡细胞功能，囊性纤维化跨膜转导调节因子激动剂有望治疗干燥综合征和自身免疫性胰腺炎
MedSci原创 - 干燥综合征，自身免疫性胰腺炎，囊性纤维化跨膜转导调节因子 - 2017-06-20
2017 CFF共识指南：囊性纤维化的诊断
2017年2月，囊性纤维化基金会(CFF)发布了囊性纤维化的诊断指南，囊性纤维化主要是由囊性纤维化跨膜传导调节蛋白基因突变导致，本文的主要目的是改善囊性纤维化的诊断并在世界范围内形成标准定义。
J Pediatr. 2017 Feb;181S:S4-S15. - 囊性纤维化的诊断 - 2017-02-03
VX-770在有囊性纤维化和G551D-CFTR突变者中的效果
背景 治疗囊性纤维化的一种新方法涉及改善突变囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）的功能。VX-770，一种CFTR增强剂，已显示可增加野生型和有缺陷细胞表面CFTR的体外活性。 方法 我们将39例有囊性纤维化和至少一个G551D-CFTR等位基因的成年病人随机分为两部分：第一部分包括四组：分别每12小时接受口服VX-770 25 mg、75 mg或150 mg，或者接受安慰剂治疗
囊性纤维化，CFTR，突变 - 2010-11-19
勃林格殷格翰开展全球合作开发新型基因疗法治疗囊性纤维化
勃林格殷格翰与英国囊性纤维化基因疗法联盟（GTC）、帝国创新和牛津生物医学（OXB）宣布进行全球合作，为囊性纤维化（CF）患者开发一线长期疗法。
MedSci原创 - 基因疗法，囊性纤维化，勃林格殷格翰 - 2018-08-06
为您找到相关结果约500个
