Nat Cell Biol：热休克伴侣蛋白HSPB1调节细胞质TDP-43相分离和聚集的机制
研究确定了HSPB1以及HSP70伴侣活性，是维持细胞质中相分离TDP-43液滴的液态所必需的。
brainnew神内神外 - 应激诱导的蛋白毒性TDP-43液滴/凝胶，细胞质TDP-43液滴消耗核TDP-43 - 2022-11-30
Structure：研究显示突变如何扰乱ALS相关TDP-43蛋白质
在遭受肌萎缩侧索硬化（ALS）损害的神经元和胶质细胞中，几乎总是存在TDP-43蛋白质聚合物，与此同时，大约50个ALS-相关突变已知会影响TDP-43的特定区域，但科学家们一直未能理解二者之间如何发生联系在最新发表于《Structure》期刊的研究中，布朗大学（Brown University）研究人员揭示了ALS突变如何在原子层面上破坏TDP-43蛋白质，导致其无法执行适当功能并形成聚合物。
生物谷 - TDP-43蛋白质 - 2016-08-22
Neuron:大脑“清道夫”过度活跃，加剧老年痴呆
《Neuron》期刊在线发表一篇题为“TDP-43 Depletion in Microglia Promotes Amyloid Clearance but Also Induces SynapseLoss”的文章，揭示大脑中的“清道夫”——小胶质细胞存在一个令人意外的功能。来自于苏黎世大学的研究团队首次发现，当功能紊乱，小胶质细胞清除β-淀粉样蛋白的同时，还会过度吞噬神经突触。这一作用会导致
生物探索 - 大脑，清道夫，活跃，老年痴呆 - 2017-07-04
Cell Stem Cell：李懿臣等发现缓解肌萎缩侧索硬化模型神经退化的新机制
肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是一种进展迅速的神经退行性疾病，运动神经元的凋亡致使大部分病人只能在发病后存活2-5年。
brainnews - 神经退化，肌萎缩侧索硬化模型 - 2023-03-05
Molecular Neurodegeneration：TDP-43病理与tau负荷和播种增加有关
本文发现通过支持TDP-43和p-tau之间的功能协同作用来扩展当前的知识。本文进一步证明，TDP-43病理学以间接的方式恶化了p-tau聚集，并增加了其播种潜力，可能是通过增加p-tau水平。
MedSci原创 - tau蛋白，TDP-43 - 2023-10-10
Cell Stem Cell：渐冻症研究重磅突破：抑制SYF2可改善多个ALS疾病模型的神经变性过程
抑制SYF2可改善多个ALS疾病模型的神经变性过程
神经科学 - 抑制SYF2，ALS疾病模型，神经变性过程 - 2023-02-27
Nat Med：阻断线粒体中特殊蛋白的聚集或可有效治疗多种神经变性疾病
图片摘自：www.entwellbeing.com.au肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种破坏运动神经细胞的进行性疾病，患者通常会慢慢失去控制肌肉运动的能力，最终无法开口讲话、吃饭、移动或者呼吸；同时研究者还在某种特定类型的痴呆症中也发现了隐藏在肌萎缩侧索硬化症背后的细胞机制近日刊登在Nature Medicine杂志上的一项研究报告中，来自美国凯斯西储大学（Case Western Reserv
生物谷 - 神经变性 - 2016-08-06
Sci Transl Med：反义寡核苷酸龙头Ionis管线药物，如何对抗痴呆症和肌萎缩侧索硬化症？
肌萎缩侧索硬化症（ALS）和额颞痴呆（FTD）是两种具有不同临床症状的致命性神经退行性疾病。ALS是控制着人们的肌肉、语言和呼吸能力的运动神经元进行性退化。FTD是60岁以下老年痴呆症的最常见形式，它
医药魔方 - 肌萎缩侧索硬化症，痴呆症 - 2020-09-19
核输入受体可逆转异常聚集的RNA结合蛋白
许多被称作核RNA结合蛋白（RBP）的特殊分子，当错误地被放置在细胞核外面时，会形成包括额颞叶痴呆症（FTD）和肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）在内的几种脑部疾病中观察到的有害蛋白团块。由这些致病性蛋白形成的团块含有导致神经细胞损伤的粘性原纤维。为此，人们想要逆转这些团块的形成，并将RBP蛋白重新放回细胞核内的适当位置上。
“细胞”微信号 - rbp，额颞叶痴呆症，肌萎缩性脊髓侧索硬化症 - 2018-05-01
Nature：两篇文章证实基因沉默药物有望治疗两种致命的神经疾病
在两项针对小鼠的研究中，研究人员证实一种经设计抵抗导致脊髓小脑共济失调2型（spinocerebellar ataxia type 2, SCA2）的基因突变的药物可能也被用来治疗肌萎缩性脊髓侧索硬化症
生物谷 - ALS，基因沉默，SCA2，ATXN2，反义寡核苷酸，CAG，TDP-43 - 2017-04-15
Nature：一种新型基因药物在多类型小鼠模型上获得成功
美国国立卫生研究院（NIH）资助的一项临床前研究表明，一种人工合成药物可治疗渐冻症（ALS）和脊髓小脑共济失调2型（SCA2）。这两个新发现被同时发表在4月12日的《Nature》杂志。在小鼠研究中，研究人员发现一种用于治疗脊髓小脑共济失调2型（spinocerebellar ataxia type 2 ，SCA2）的基因药物，也可用于肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral
生物通 - Nature，基因，药物 - 2017-04-18
Mol Cell ：肌萎缩侧索硬化和额颞叶痴呆发病新机制
ALS/FTLD相关的FUS变异是如何通过改变相互作用引起疾病发作的呢？尽管一些pull-down研究并未发现WT FUS和突变FUS的相互作用，可是RNA代谢比如剪接作用会受到FUS突变的影响。
brainnew神内神外 - 肌萎缩侧索硬化，额颞叶痴呆 - 2022-10-30
Sci Transl Med：患者特异性iPS细胞ALS药物筛选现曙光
肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）是一种迟发性的，致命疾病，患者的运动神经元严重退化。难以获得ALS患者的运动神经元和缺乏相应的疾病模型，严重阻碍着发现新的ALS治疗药物。研究者从携带TDP-43蛋白突变的家族性ALS患者的运动神经元细胞，成功诱导出多能干细胞（iPS细胞）。ALS患者特异性IPSC衍生出的运动神经元，可形成类似ALS患者死后组织中出现的细胞内的聚集，并展示出ALS斑马鱼模型中观
生物谷 - 肌萎缩性脊髓侧索硬化症，ALS，iPS细胞，运动神经元 - 2012-08-03
BRAIN：贾怡昌课题组首次发现ALS中应激颗粒错误加工致病的体内证据
已有的研究显示，许多RNA结合蛋白，包括TDP-43、FUS和TIA1等，都是应激性颗粒的成分，其功能障碍会导致肌萎缩性侧索硬化症（ALS）。
MedSci原创 - 肌萎缩侧索硬化症 - 2020-05-03
ACTA NEUROPATHOLOGICA：原颗粒蛋白缺乏导致小胶质细胞对脱髓鞘的性别依赖性改变
PGRN缺乏导致微胶质线粒体的性别依赖性改变，从而影响微胶质对脱髓鞘的反应，未来剖析PGRN影响男性线粒体活动和小胶质细胞溶酶体功能的机制的工作将帮助更好地了解PGRN如何调节髓鞘化过程中的微胶质功能
MedSci原创 - 痴呆，额颞叶变性，小胶质细胞 - 2023-05-04
为您找到相关结果约500个
