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Eur Respir J:囊性<font color="red">纤维化</font><font color="red">结构性</font><font color="red">肺</font><font color="red">疾病</font>的早期标志

Eur Respir J:囊性纤维化结构性疾病的早期标志

由此可见,儿童早期气道疾病的严重程度、不张、气道炎症和营养状况不佳是青少年进展性结构性肺病的危险因素。

MedSci原创 - 囊性,纤维化结构性肺疾病,早期标志 - 2020-01-19

Circulation:原发性心肌<font color="red">纤维化</font>可能是遗传<font color="red">性</font>心脏<font color="red">结构性</font><font color="red">疾病</font>的替代表型

Circulation:原发性心肌纤维化可能是遗传心脏结构性疾病的替代表型

心肌纤维化是年轻人突发心源性猝死后尸检的常见发现。鉴于现尚无明确原因,研究人员推测心肌纤维化在某种程度上是由于缺乏可鉴别的与遗传突变相关的病因(原发性心肌纤维化[PMF])。研究人员从芬兰北部突发性心源性猝死的4031位个体获得尸检组织,在其中145位中仅有PMF这一结构发现。尸检时未找到心肌纤维化的继发原因时,研究人员用靶向二代测序对174个与心肌结构和离子通道功能相关的基因进行测序。根据美国医

MedSci原创 - 心肌纤维化,心源性猝死,尸检 - 2018-06-20

Eur Respir J:炎症和感染对早期囊性<font color="red">纤维化</font>患者<font color="red">结构性</font>肺病的累积效应

Eur Respir J:炎症和感染对早期囊性纤维化患者结构性肺病的累积效应

由此可见,监测BAL中的肺部炎症对结构性肺病程度有累积影响,并且比感染更多。这为旨在减少幼儿炎症的疗法提供了强有力的理论依据。

MedSci原创 - 炎症,感染,囊性纤维化,结构性肺病,累积效应 - 2019-07-12

Thorax:曲霉菌与囊性<font color="red">纤维化</font>患儿<font color="red">肺</font><font color="red">疾病</font>进展

Thorax:曲霉菌与囊性纤维化患儿疾病进展

由此可见,在患有囊性纤维化的儿童中,5岁时阳性的曲霉BAL培养物与空气诱捕同时不伴有支气管扩张相关。然而,阳性曲霉BAL培养物与5岁时预测的FEV1%或5岁至14岁之间功能下降之间未观察到关联。

MedSci原创 - 曲霉菌,囊性纤维化,肺疾病,进展 - 2018-10-04

<font color="red">肺</font>间质<font color="red">纤维化</font>,你了解吗?

间质纤维化,你了解吗?

​弥漫间质纤维化是由多种原因引起的间质的炎症性疾病,病变主要累及间质,也可累及肺泡上皮细胞及血管。

深圳市第二人民医院 - ​弥漫性肺间质纤维化 - 2021-11-10

进行<font color="red">性</font><font color="red">纤维化</font>性间质<font color="red">性</font><font color="red">肺</font><font color="red">疾病</font>共识建议解读

进行纤维化性间质疾病共识建议解读

在2020 年发表的 PF-ILD 共识建议中, 间质疾病专家组提出了进行纤维化的建设定义, 指出发生进行纤维化的危险因素、 诊断检查的重要、最佳治疗方案的选择、未来研究方向等。

河北医科大学学报 - 间质性肺疾病 - 2023-02-04

NEJM:尼达尼布在进行<font color="red">性</font><font color="red">纤维化</font>间质<font color="red">性</font><font color="red">肺</font><font color="red">疾病</font>中的疗效

NEJM:尼达尼布在进行纤维化间质疾病中的疗效

由此可见,在进行纤维化间质疾病患者中,接受尼达尼布治疗的患者FVC年度下降率显著低于接受安慰剂的患者。腹泻是常见的不良事件。

MedSci原创 - 尼达尼布,进行性纤维化,间质性肺疾病 - 2019-10-31

Thorax:<font color="red">肺</font>清除指数对<font color="red">肺</font>囊性<font color="red">纤维化</font>患儿的实用<font color="red">性</font>!

Thorax:清除指数对囊性纤维化患儿的实用

学龄前儿童囊性纤维化(CF)的肺部症状使用抗生素治疗的效果千差万别。清除指数(LCI)对早期CF疾病较敏感,但目前尚未评估其用于监测幼儿肺部疾病加重的效用。近期,一项发表在杂志Thorax上的研究旨在(1)了解LCI在下呼吸道症状期间如何相对于最近的临床稳定测量值发生变化,(2)确定LCI是否能够识别抗生素治疗反应,以及(3)比较LCI变化与量测定指标的变化

MedSci原创 - 肺清除指数,肺囊性纤维化,患儿 - 2018-02-20

Thorax:<font color="red">肺</font>清除指数可用于监测囊性<font color="red">纤维化</font>的<font color="red">疾病</font>进展 

Thorax:清除指数可用于监测囊性纤维化疾病进展 

大多数功能良好的CF患者随着时间的推移表现出稳定的LCI。

MedSci原创 - 囊性纤维化,肺清除指数 - 2021-12-06

治疗进行<font color="red">性</font><font color="red">纤维化</font>性间质<font color="red">性</font><font color="red">肺</font><font color="red">疾病</font>(PPF)的原研药物维加特®纳入国家医保目录,广泛惠及中国肺<font color="red">纤维化</font>患者

治疗进行纤维化性间质疾病(PPF)的原研药物维加特®纳入国家医保目录,广泛惠及中国肺纤维化患者

继IPF(特发性肺纤维化)、SSc-ILD(系统硬化病相关间质疾病)两个适应症被纳入国家医保目录后,维加特®目前已获批的三个适应症全部进入国家医保目录。

勃林格殷格翰 - 国家医保目录,进行性纤维化性间质性肺疾病 - 2023-12-13

特发性<font color="red">肺</font>间质<font color="red">纤维化</font>患者<font color="red">肺</font>康复管理的证据总结

特发性间质纤维化患者康复管理的证据总结

本研究汇总了特发性间质纤维化患者康复管理的证据,为此类患者康复的管理提供循证依据。

中国护理管理 - 特发性肺间质纤维化 - 2023-12-24

PiZZ纯合子相关疾病患者常见肝纤维化

  α1-抗胰蛋白酶缺乏症是人类最常见的遗传性疾病之一,该病患者容易出现肝脏和肺脏损害,其在基因表型表达方面的显著异质,在文献中也已有很好的记载,但对于那些以肺部病变为主要表现的该病患者而言,其慢性肝病的患病率为了明确在PiZZ纯合子相关疾病患者中,严重的肝纤维化、以及肝硬化的发生率及其危险因素,来自英国剑桥Addenbroo

丁香园 - PiZZ纯合子,肺疾病,慢性肝病 - 2013-07-13

2022 版成人特发性肺纤维化和进展性 纤维化临床实践指南解读

本文重在对 IPF 诊治的更新以及最新 PPF 的定义进行解读,革旧鼎新,以指导临床诊疗。

中国呼吸与危重监护杂志 - 特发性肺纤维化 - 2022-11-17

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